第二节　系统性红斑狼疮(SLE)病人的护理

　　一、病因和发病机制

　　SLE的病因尚不清楚，目前认为与遗传、性激素、环境因素(阳光照射)、药物(普鲁卡因胺、肼苯达嗪、氯丙嗪)等有关。在以上因素作用下，易感机体丧失正常免疫耐受性，不能正确识别自身组织，继而出现自身免疫反应，产生多种自身抗体，其中尤以抗核抗体(ANA)为重。

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　　二、病理改变

　　SLE的病理表现以血管炎和血管病变为突出。特征性病变为：

　　1.苏木紫小体(狼疮小体)：是抗核抗体作用于细胞而形成的蓝染的圆形或椭圆形物质，为诊断SLE的特征性依据。

　　2.“洋葱皮样”病变：是指脾中央动脉和其他小动脉周围显著的向心性纤维增生。

　　3.疣状心内膜炎：是在心瓣膜腱索上形成的赘生物。

　　4.狼疮性肾炎：几乎所有SLE病人均有肾损伤，称为狼疮性肾炎。其病理改变可位于肾小球、肾间质、肾小管及肾血管。

　　三、临床表现

　　1.全身症状

　　2.皮肤、黏膜　SLE病人的皮肤损害多种多样，以皮疹为常见，具典型的特征性皮疹有：①蝶形红斑;②盘状红斑;③血管炎性皮损;④手指末和甲周红斑，有助于本病的诊断。

　　3.关节与肌肉疼痛　90%以上病人有关节受累，大多数关节肿痛是首发症状，受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。呈对称分布，较少引起畸形。肌痛见于50%病人，有时出现肌炎，但很少引起肌肉萎缩。

　　4.脏器损害　①肾：几乎所有SLE病人均有肾脏损害。②心血管：部分病人有心包炎。③肺与胸膜：30%病人有单侧或双侧胸膜炎，可伴有少量或中等量渗出液。④消化系统：消化系统表现有腹泻、消化道出血、急性腹膜炎、肝大、黄疸等。⑤神经系统：20%病人有神经系统损伤。表现为抽搐、偏瘫、昏迷等。出现中枢神经损害常预示病变活动、病情危重、预后不良。⑥血液系统：最常见的是正细胞正色素性血。

　　四、辅助检查

　　1.血液检查病情活动时红细胞沉降率多增快。

　　2.免疫学检查

　　(1)狼疮细胞：阳性率约60%，但特异性不高。

　　(2)抗核抗体(ANA)：阳性率达95%，但特异性不高。

　　(3)抗SM抗体：SM是细胞核中的酸性核蛋白，特异性高，但敏感性低，一般认为抗SM抗体是SLE的标志抗体。

　　(4)抗双链DNA抗体：阳性率约为60%，特异性高。

　　(5)蛋白质与补体：大多数病人α2及γ球蛋白增高，IgG升高;血清补体减少，C3、C4在活动期减少明显。

　　3.免疫病理检验肾穿刺活组织检查对治疗狼疮性肾炎和估计预后有价值。

　　(五)治疗原则

　　1.一般治疗夏天穿长袖衣服戴帽子，避免日晒。

　　2.药物治疗

　　(1)糖皮质激素：是治疗SLE的首选药

　　(2)非甾体抗炎药：主要用于发热，关节、肌肉酸痛，而无明显血液病变的轻症病人。

　　(3)抗疟药：主要治疗盘状狼疮，通常用磷酸氯喹，其衍生物排泄缓慢，可在体内蓄积，引起视网膜退行性病变，故应定期查眼底。

　　(4)免疫抑制剂：应用于易复发但因严重不良反应而不能使用激素者。常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等。

　　(六)护理措施

　　1.密切观察病情：加强口腔及皮肤的护理。

　　2.做好皮肤护理：保持病室内适宜的温度和湿度，挂厚窗帘以免阳光直射。病人应避免在烈日下活动，必要时穿长袖衣裤，戴遮阳帽、打伞，禁忌日光浴。忌用碱性肥皂，避免化妆品及化学药品，防止刺激皮肤。忌染发、烫发、卷发。

　　3.药物护理非甾体抗炎药胃肠道反应多，宜饭后服。抗疟药的衍生物排泄缓慢，可在体内蓄积，引起视网膜退行性病变，故应定期查眼底。免疫抑制剂毒性较大，可导致胃肠不适、脱发、肝病、神经炎、骨髓抑制等，因此使用中应定期查血常规、肝功能。

　　4.饮食护理饮食以高蛋白，富含维生素，营养丰富，易消化的食物。忌食含有补骨脂素的食物(增加患者对阳光的明感性)，如芹菜、香菜、无花果等。尿毒症病人应限制蛋白质的摄入;心脏明显受累者，应给予低盐饮食。

　　系统性红斑狼疮重点

　　1.SLE：自身免疫性结缔组织病。

　　2.临床表现：皮肤-蝶形红斑;肾脏-几乎所有病人肾脏受累。

　　3.辅助检查：抗核抗体是目前最佳的SLE筛选试验。

　　4.肾上腺皮质激素　是目前治疗SLE的主要药物。

　　5.护理措施

　　(1)避免诱发因素　避免紫外线照射，忌日光浴;避免刺激性物质接触皮肤;避免食用可诱发或加重本病的药物和食物。

　　(2)饮食：忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏、辛辣等刺激的食物。