二、再生障碍性贫血(简称再障)病人的护理

　　(一)病因和发病机制

　　1.病因：多数病人患病原因不明确。

　　(1)药物及化学物质：其中以氯霉素所致最多见。苯及其衍生物是引起再障的重要化学物质，其次杀虫剂、砷和重金属盐等也均可引起再障的发生。

　　(2)物理因素　X线、γ射线等。

　　(3)病毒感染　各型肝炎病毒均能损伤骨髓造血。

　　发病机制：可能与下述因素有关：

　　1.造血干细胞缺陷(“种子”学说)　上述各种病因损伤造血干细胞，使骨髓各系造血细胞明显减少，导致外周血全血细胞减少。

　　2.造血微环境受损(“土壤”学说)　正常微环境是造血干细胞再生、分化的必备条件。

　　3.免疫机制(免疫学说)　研究发现骨髓体外培养时，再障病人骨髓或血的淋巴细胞能抑制红、粒细胞生长，说明再障发生可能与免疫机制有关。

　　(二)临床表现

　　主要表现为进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。

　　1.急性再障(重型再障Ⅰ型)较少见，起病急，发展快，早期即可出现出血及感染，内脏出血多见，颅内出血是本病死亡的主要原因之一。多在6～12个月内死亡。

　　2.慢性再障　较多见，起病缓慢，病程长，多以贫血为主要表现，感染、出血症状较轻，经恰当治疗病情可缓解或治愈，预后相对较好。

　　(三)辅助检查

　　1.血象　全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血。

　　2.骨髓象　急性再障增生低下或极度低下，粒、红两系均明显减少。无巨核细胞。慢性型增生降低或呈灶性增生，但巨核细胞均减少。

　　(四)治疗原则

　　1.去除病因

　　2.支持疗法

　　(1)预防和控制感染：

　　(2)止血：糖皮质激素对浅表部位出血有效，如皮肤、鼻黏膜出血可选用。出血严重可输浓缩血小板或新鲜冷冻血浆。

　　(3)输血：输血是主要的支持疗法。

　　3.雄激素　为治疗慢性再障的首选药，目前常用丙酸睾酮衍生物司坦唑，需治疗3～6个月，才能判断疗效。

　　4.免疫抑制剂　抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)，是目前治疗重型再障的主要药物。

　　5.造血细胞生长因子　主要用于重型再障。

　　6.骨髓移植　主要用于重型再障。

　　7.胎肝细胞输注　妊娠3～6个月的胎肝中有丰富的造血干细胞，对治疗再障有一定疗效。

　　8.脐血输注　还有丰富的造血干细胞和多种造血刺激因子，有利于病人免疫功能的调节。

　　9.其他　脾切除，应用骨髓兴奋剂等。

　　(五)护理措施

　　1.贫血的护理

　　(1)病情观察：一般重度以上贫血(血红蛋白<60g/L)要以卧床休息为主。

　　(2)丙酸睾酮不良反应及护理：

　　①该药为油剂，需深层注射;由于吸收慢，注射部位易发生肿块;

　　②男性化，如毛须增多、声音变粗、痤疮、女性闭经等;

　　③肝功能受损，用药过程中应定期检查肝功能。

　　(3)输血：慢性严重贫血可输注浓缩红细胞。

　　2.脑出血的护理

　　(1)嘱病人多卧床休息，观察病人有无脑出血先兆，如头痛、呕吐、精神烦躁不安等。

　　(2)若发生颅内出血，处理如下：

　　①迅速通知医生。

　　②病人平卧位，头偏一侧，保持呼吸道通畅。

　　③开放静脉，按医嘱给予脱水药、止血药或输浓缩血小板液。

　　④观察病人意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律。

　　再生障碍性贫血重点总结

　　是由于多种原因导致骨髓造血功能衰竭。

　　1.病因

　　其中以氯霉素所致最多见。苯及其衍生物是引起再障的重要化学物质，其次杀虫剂、砷和重金属盐等也均可引起再障的发生。

　　2.临床表现

　　主要表现为进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。慢性再障较多见，多以贫血为主要表现。

　　3.骨髓象　急性再障增生低下或极度低下。

　　4.雄激素　为治疗慢性再障的首选药。

　　5.鼻出血的护理：避免用力擤鼻和抠鼻。

　　贫血

　　1.缺铁性贫血：储存铁的缺乏;慢性失血是成人缺铁性贫血最重要、最多见原因;典型血象为小细胞低色素性贫血。血清铁蛋白诊断缺铁的准确度和敏感度最高;病因治疗为主，硫酸亚铁口服。

　　2.再生障碍性贫血：骨髓造血功能衰竭;氯霉素、苯;正细胞、正色素;贫血、出血、感染;雄激素治疗。