第十一章　结缔组织疾病患儿的护理

　　结缔组织病是指以结缔组织发炎、水肿、增生和变性为主要病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状的一组疾患，亦称为风湿性疾病。

　　2019年护师备考指导：951377570。　

　　本章练习：

　　2019年初级护师儿科护理学试题：结缔组织疾病患儿的护理基础知识

　　2019年初级护师儿科护理学试题：结缔组织疾病患儿的护理专业知识

　　第四节　皮肤黏膜淋巴结综合征

　　川 崎 病

　　川崎病(KD)于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤 粘膜 淋巴结综合征。

　　------张天择

　　是一种以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的结缔组织病。婴幼儿多见。男女比例为1.5：1。本病虽四季可见，但每年4～5月及11月至次年1月份发病相对较多。我国近年来该病发病率明显增高，多数自然康复，心肌梗死是主要死因。

　　病因及发病机制

　　病因尚未十分明确。

　　一般认为可能与多种病原感染有关，如EB病毒、反转录病毒或链球菌、丙酸杆菌、尘螨等都曾被认为是病原。

　　目前认为川崎病是易患宿主对多种感染原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

　　[病理] 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉;形成动脉瘤，心梗冠心病。

　　主要表现

　　1.发热 38～40℃以上，持续7～14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。

　　2.球结合膜充血 无脓性分泌物，热退后消散。

　　3.唇及口腔表现 唇充血皲裂、舌充血呈草莓舌。

　　粘膜

　　口腔咽部黏膜呈弥漫性充血，唇红、干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈“杨梅舌”。

　　4.手足症状 急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，膜状脱皮。(指、趾端膜状脱皮(甲下与皮肤交界处)特征，在恢复期)

　　5.皮肤表现 最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹。皮疹：在发热同时或发热后不久出现，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂。

　　6.颈淋巴结肿大 坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。

　　心脏表现

　　于疾病1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也可于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死-死亡的主要原因。

　　其他

　　消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、肝大、黄疸等)、关节痛和关节炎。-无脾脏的肿大。

　　最严重表现

　　辅助检查

　　1.血液检查 轻度贫血，外周血白细胞计数升高，以中性粒细胞增高为主，有核左移现象。

　　红细胞沉降率增快，C-反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，为炎症活动指标。

　　血小板早期正常，第2～3周显著增高。部分病例氨基转移酶、血清胆红素增高。

　　2.心血管系统检查

　　有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。

　　心电图主要为ST段和T波改变、P-R间期和Q-T间期延长、低电压、心律失常等。

　　二维超声心动图是诊断及随访冠状动脉病变的最佳方法，安全、可靠、方便、重复性好。冠状动脉扩张，冠状动脉瘤样改变，于病程的第2～3周检出率最高，多在病程1～2年恢复。

　　动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤

　　原发性肺结核：眼疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑、多发性一过性关节炎等。

　　治 疗

　　阿司匹林 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。

　　早期与免疫球蛋白联用可控制急性炎症过程，减少冠状动脉病变。

　　预防冠脉损害 静脉丙球输注 1～2g/kg，8～12h内。发病10d内应用可迅速退热，并预防冠状动脉病变。

　　IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用。(不早期使用，加重冠脉损害)

　　护理措施

　　1.降低体温

　　(1)急性期患儿应绝对卧床休息。保证病室适当的温湿度。警惕高热惊厥的发生。

　　(2)评估患儿体液状态，给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流质饮食。鼓励患儿多饮水或静脉补液。

　　(3)遵医嘱进行病因治疗，注意阿司匹林的出血倾向和丙种球蛋白的过敏反应，一旦发生及时处理。

　　2.促进皮肤恢复正常功能

　　每次便后清洗臀部。勤剪指甲，以免抓伤、擦伤。

　　3.促进口腔黏膜恢复，防止发生感染

　　每日口腔护理2～3次，晨起、睡前、餐前、餐后漱口，以保持口腔清洁，防止继发感染与增进食欲。口唇干裂时可涂护唇油;口腔溃疡涂碘甘油以消炎止痛。

　　4.观察病情

　　密切监测患儿有无心血管损害的症状，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图改变等，如有以上变化立即进行心电监护，并及时处理。

　　5.健康教育

　　对所有残留有冠状动脉病变的患儿密切随访，每3～6个月做一次超声心动图检查。

　　必考点总结：

　　①病因-不明。

　　②临床表现-皮肤黏膜淋巴结同时受损，草莓色、多形红斑、脱皮等。

　　③治疗原则-阿司匹林+丙球。

　　④并发症-冠状动脉瘤破裂。

　　2岁小儿，高热6天，头孢曲松等抗生素治疗无效，眼球结膜炎、颈淋巴结肿大、草莓舌，皮疹及关节炎，应考虑的护理诊断为

　　A.淋巴结核

　　B.风湿热

　　C.类风湿关节炎

　　D.川崎病

　　E.传染性单核细胞增多症

　　【正确答案】D

　　【答案解析】通过患者的临床表现为：川崎病。

　　皮肤结节性红斑，疱疹性结膜炎，多发性一过性关节炎，颈淋巴结肿大，常见于

　　A.风湿热

　　B.传染性单核细胞增多症

　　C.类风湿关节炎

　　D.原发性肺结核

　　E.川崎病

　　【正确答案】D

　　【答案解析】高过敏反应。

　　男孩，1岁。发热9天。查体：T39℃，眼结膜充血，口唇鲜红、干裂，舌呈草莓样，皮肤有浅红色斑丘疹，右颈淋巴结蚕豆大。双肺呼吸音粗，心率130次/分，腹软，肝、脾无肿大，指、趾端少许膜状脱皮。实验室检查：血WBC19×109/L，N0.72，L0.28，Plt420×109/L。ESR120mm/h。最可能的护理诊断为

　　A.猩红热　　　　　　　　　　　B.幼年类风湿关节炎

　　C.传染性单核细胞增多症　　　　D.川崎病

　　E.金黄色葡萄球菌败血症

　　【正确答案】D

　　【答案解析】皮肤、黏膜、淋巴结、草莓舌。

　　川崎病急性期的最佳治疗药物是

　　A.糖皮质激素+阿司匹林

　　B.激素

　　C.丙种球蛋白+阿司匹林

　　D.阿司匹林

　　E.丙种球蛋白

　　【正确答案】C

　　【答案解析】首选：阿司匹林。最佳治疗药物是：阿司匹林。