第十一章　结缔组织疾病患儿的护理

　　结缔组织病是指以结缔组织发炎、水肿、增生和变性为主要病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状的一组疾患，亦称为风湿性疾病。

　　2019年护师备考指导：951377570。　

　　本章练习：

　　2019年初级护师儿科护理学试题：结缔组织疾病患儿的护理基础知识

　　2019年初级护师儿科护理学试题：结缔组织疾病患儿的护理专业知识

　　第三节　过敏性紫癜

　　过敏性紫癜，又称舒-亨综合征是小儿时期最常见的一种血管炎，以毛细血管变态反应性炎症为病理基础。

　　临床特点除皮肤紫癜外，常有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血和血尿等。主要见于学龄期儿童，病程有时迁延反复，但预后多良好。

　　(一)病因及发病机制

　　病因不清，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。

　　致敏原可为病原体(细菌、病毒或寄生虫等)、药物(抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥钠等)、食物(鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等)及其他(花粉吸入、昆虫叮咬、疫苗注射等)。

　　机体对这些因素产生不恰当的免疫应答，形成免疫复合物沉积于小血管，引起皮肤、胃、肠、关节的广泛性毛细血管炎，导致水肿和出血。

　　(二)临床表现

　　多为急性起病，病前1～3周常有上呼吸道感染史。约半数患儿出现不规则低热和乏力、精神委靡、纳差等全身症状。皮肤、关节、消化道和肾脏是主要累及部位，并出现相应的临床表现。

　　1.皮肤紫癜 常为首发症状，几乎所有患儿均见典型皮肤紫癜，常见于下肢和臀部，以下肢伸面为多，对称分布。

　　典型紫癜变化规律为初起出现紫红色荨麻疹及各型红斑、斑丘疹，压之褪色，高出皮肤，可有轻度痒感，此后红斑中心发生点状出血，颜色加深呈紫红色，压不褪色。

　　2.消化道症状

　　约有2/3患儿可出现消化道症状，多出现在皮疹发生1周内。

　　患儿突发腹痛，伴恶心、呕吐或便血，腹痛位于脐周或下腹部，是由于肠道病变引起肠蠕动增强或痉挛所致。

　　此型临床称为“腹型”。

　　3.关节疼痛及肿胀 约1/3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘等关节，可单发亦可多发，呈游走性，一般无红、热，有积液，不遗留关节畸形。偶尔关节炎出现在紫癜前1～2日。此型临床称“关节型”。

　　4.肾脏症状 约30%～60%。多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和水肿，称为紫癜性肾炎。

　　一般患儿肾损害较轻，个别重症出现大量蛋白尿、氮质血症、高血压或高血压脑病，极少数因急性肾衰竭死于尿毒症。此型临床称为“肾型”。

　　同时存在几种临床表现时称“混合型”。

　　(三)辅助检查

　　约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。

　　外周血白细胞数正常或轻度增高，可伴嗜酸性粒细胞增高。血小板计数、出血和凝血时间、血块退缩试验和骨髓检查均正常。

　　尿液检查与肾小球肾炎相类似，可有血尿、蛋白尿、管型。粪便隐血试验可呈阳性反应。

　　血清IgA浓度往往增高，IgG、IgM水平升高或正常。

　　(四)治疗原则

　　本病无特效疗法。急性发作期注意卧床休息，控制感染，对症处理和积极寻找并避免过敏原。

　　1.应用肾上腺糖皮质激素与免疫抑制剂

　　皮质激素能缓解腰痛和关节痛，有效缓解免疫损伤，解除肠道痉挛，减轻肠壁水肿，因此，对腹型紫癜最有效。但不能阻止病变发生或缩短病程，也不能防止复发。一般仅于急性发作症状明显时服用泼尼松。

　　若并发肾炎且经激素治疗无效者，可试用环磷酰胺治疗，以抑制严重免疫损伤。

　　2.止血、脱敏等对症处理

　　卡巴克洛可增加毛细血管对损伤的抵抗力;用大剂量维生素C(2～5g/d)、抗组胺药物或静脉滴注钙剂可减轻一些过敏反应强度，恢复毛细血管内壁完整性，缓解部分患儿腹痛症状。

　　对于单纯皮肤和关节症状者应用阿司匹林，可使关节消肿减痛，但要注意防止引起肠道出血。

　　(五)护理措施

　　1.促进皮肤恢复正常功能

　　(1)观察皮疹的形态、颜色、数量、分布，是否反复出现

　　(2)保持皮肤清洁，防擦伤和小儿抓伤，如有破溃及时处理，防出血和感染;

　　(3)避免接触可能的各种致敏原，同时遵医嘱使用止血药、脱敏药等。

　　2.减轻或消除关节肿痛与腹痛

　　(1)对关节型病例应观察疼痛及肿胀情况，根据病情使用热敷或冷敷，患儿腹痛时应卧床休息，尽量守护在床边。

　　(2)遵医嘱使用肾上腺皮质激素，以缓解关节痛和解除痉挛性腹痛。

　　3.密切观察病情

　　(1)观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时报告和处理。有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食，出血量多时要考虑输血并禁食，经静脉补充营养。

　　(2)观察尿色、尿量、尿液性状及尿比重的改变，定时做尿常规检查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎，按肾炎护理。

　　4.健康教育　做好出院指导，有肾及消化道症状者宜在症状消失后3个月复查。

　　11岁男童，因双下肢皮肤出现紫红色出血点来院就诊，经检查确诊为过敏性紫癜。近日该患儿主诉腹痛、恶心，同时发现大便变黑，其应当采取

　　A.禁食　　　　　　B.半流食

　　C.无渣饮食　　　　D.低盐饮食

　　E.低蛋白饮食

　　【正确答案】C

　　【答案解析】有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食 ，出血量多时要考虑输血并禁食，经静脉补充营养。

　　(1～2题共用题干)

　　男，16岁。皮肤反复出现紫癜1个月，加重并出现恶心、腹痛2天。查体：四肢皮肤散在紫癜，心肺未见异常，腹平软，脐周围轻压痛，无反跳痛和肌紧张，肝脾肋下未触及，肠鸣音活跃。

　　1.下述情况对明确病因意义不大的是

　　A.应用药物情况

　　B.有无食用鱼、虾、蟹等

　　C.皮肤紫癜有无瘙痒

　　D.有无花粉、尘埃过敏

　　E.发病前有无呼吸道感染

　　【正确答案】C

　　【答案解析】C与病因没有关系。

　　2.该患者目前不需要治疗的药物是

　　A.低分子肝素

　　B.泼尼松

　　C.芦丁

　　D.山莨菪碱

　　E.异丙嗪

　　【正确答案】A

　　【答案解析】肝素是抗凝药。