第十一章　结缔组织疾病患儿的护理

　　结缔组织病是指以结缔组织发炎、水肿、增生和变性为主要病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状的一组疾患，亦称为风湿性疾病。

　　2019年护师备考指导：951377570。　

　　本章练习：

　　2019年初级护师儿科护理学试题：结缔组织疾病患儿的护理基础知识

　　2019年初级护师儿科护理学试题：结缔组织疾病患儿的护理专业知识

　　第二节　幼年特发性关节炎

　　幼年特发性关节炎(JIA)是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害，是小儿时期残疾或失明的重要原因。

　　(一)病因及发病机制

　　病因不清，一般认为与感染(病毒、支原体和其他病原持续感染)、自身免疫、遗传(患儿血中HLA-DW7、HLA-mF8抗原检出率高)及寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等有关。

　　发病机制中有一系列复杂的免疫过程参与，导致了组织损伤。

　　(二)临床表现

　　本病临床表现各型极为不同，根据关节症状与全身症状分为3型。

　　1.全身型 约占JIA的20%，多见于2～4岁幼儿。以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，发热呈弛张热，常高达40℃以上，可持续数周或数月，能自行缓解但易复发。

　　发热期常伴一过性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多见，随体温升降而时隐时现。胸膜、心包或心肌可受累。肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大。

　　2.多关节型

　　约占30%～40%，多见于学龄儿童。女孩多见。

　　5个或5个以上关节受累，起病缓慢，全身症状轻，仅有低热、食欲减退、消瘦、乏力、贫血。其特征是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏。关节炎可由一侧发展到对侧，由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节;先呈游走性，后固定对称。发作时产生肿痛与活动受限，晨僵是本型的特点。反复发作者关节发生畸形和强直，并常固定于屈曲位置。可有轻度肝、脾和淋巴结肿大。

　　3.少关节型

　　约占40%～50%，多见于较大儿童。女孩多见。

　　全身症状较轻，有低热或无发热，常侵犯单个或4个以内的关节，以膝、踝、肘大关节为主，多无严重的关节活动障碍。

　　少数患儿伴虹膜睫状体炎，有的可出现髋及骶髂关节受累，甚至发展为强直性脊柱炎。

　　由于慢性虹膜睫状体炎可致失明，故应对少关节型患儿每3～4个月定期进行裂隙灯检查，以便早期发现，及时治疗。

　　(三)辅助检查

　　1.血液检查 在活动期可有轻度或中度贫血，多数患儿白细胞数增高，以中性粒细胞增高为主;红细胞沉降率加快、C-反应蛋白、黏蛋白大多增高。

　　2.免疫检测 IgG、IgM、IgA均增高，部分病例类风湿因子和抗核抗体可为阳性。

　　3.X线检查 早期可见关节附近软组织肿胀;晚期可见骨质疏松和破坏，关节腔变窄，关节面融合，骨膜反应和关节半脱位。

　　(四)治疗原则

　　本病治疗原则为减轻或消除症状，维持正常生活，保持关节功能，防止关节畸形。

　　1.一般治疗

　　急性期应卧床休息，合理饮食，病情好转后适当活动。有关节变形、肌肉萎缩、活动受限等病变时应配合理疗、热敷、红外线照射、按摩、医疗体育，必要时做矫形手术。

　　2.药物治疗

　　应用抗炎药物，根据药物作用长短分为快作用(非甾体抗炎药)类、慢作用(病情缓解药)类、类固醇激素和免疫抑制剂等。

　　(1)非留体抗炎药(NSAID)：是治疗早期JIA、改善临床症状必不可少的药物。临床上可选用萘普生、布洛芬、吲哚美辛(消炎痛)、双氯芬酸(扶他林)、吡罗昔康(炎痛喜康)等。对JIA的关节破坏病程无阻止作用，不能防止关节畸形和强直。

　　对病情重、进展快或经短期NSAID治疗病情未能控制的患儿应尽早使用慢作用类药物。

　　控制症状首选

　　快作用

　　(2)病情缓解药物(DMARD)或慢作用的抗风湿药：如NSAID类治疗3～6个月无效，加用羟氯喹、青霉胺、甲氨蝶呤等。

　　(3)类固醇激素：内脏受累，特别是伴有心肌和眼部病变者，宜早用激素，常用泼尼松。

　　(4)免疫抑制剂：适用于上述药物均无效或有严重反应者，或伴有严重并发症的重症JRD。常用硫唑嘌呤与环磷酰胺，可单独使用或与激素联合应用，应注意不良反应。

　　慢作用

　　(五)护理措施

　　1.降低体温

　　(1)密切监测体温变化，注意热型。观察有无皮疹、眼部受损及心功能不全表现，有无脱水体征。高热时采用物理降温法(有皮疹者忌用乙醇擦浴)，及时擦干汗液，更换衣服，保持皮肤清洁，防止受凉。

　　(2)保证患儿摄入充足水分及热量，并给予患儿高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食。

　　(3)遵医嘱使用抗炎药物进行病因治疗。

　　2.减轻关节疼痛，维护关节功能

　　(1)急性期应卧床休息，注意患儿体位。

　　(2)急性期过后尽早开始关节的康复治疗，指导家长帮助患儿做被动关节运动和按摩，经常变换体位。

　　适当运动，以恢复关节功能，防止畸形。

　　对关节畸形的患儿，注意防止外伤。

　　3.药物不良反应的观察　非甾体抗炎药常见不良反应有胃肠道反应，此外对凝血功能、肝、肾和中枢神经系统也有影响。故长期用药应每2～3个月检查血常规、肝、肾功能。

　　以滑膜炎为基本病理改变的风湿病是

　　A.强直性脊柱炎

　　B.类风湿关节炎

　　C.风湿性关节炎

　　D.骨性关节炎

　　E.痛风性关节炎

　　【正确答案】B

　　【答案解析】幼年特发性关节炎，又名幼年类风湿关节炎。发作时产生肿痛与活动受限，晨僵是本型 的特点。

　　女，8岁，发热伴对称性多关节肿痛，晨僵3个月，查ANA低滴度阳性，RF(+)，IgG和补体升高， 最可能的诊断是

　　A.多肌炎

　　B.系统性红斑狼疮

　　C.类风湿关节炎

　　D.干燥综合征

　　E.混合性结缔组织病

　　【正确答案】C

　　【答案解析】多关节型：其特征是进行性多发性关节炎 ，随后伴关节破坏 。关节炎可由一侧发展到对侧 ，由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节。

　　不属于治疗类风湿关节炎的药物是

　　A.双氯芬酸钠

　　B.青霉素

　　C.雷公藤多苷片

　　D.甲氨蝶呤

　　E.强的松

　　【正确答案】B

　　【答案解析】青霉胺。