第十一章　结缔组织疾病患儿的护理

　　结缔组织病是指以结缔组织发炎、水肿、增生和变性为主要病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状的一组疾患，亦称为风湿性疾病。

　　2019年护师备考指导：951377570。　

　　本章练习：

　　2019年初级护师儿科护理学试题：结缔组织疾病患儿的护理基础知识

　　2019年初级护师儿科护理学试题：结缔组织疾病患儿的护理专业知识

　　第一节　风湿热

1.风湿热	（1）病因及发病机制	熟练掌握	2
	（2）临床表现	熟练掌握
	（3）辅助检查	了解
	（4）治疗要点	掌握
	（5）护理措施	熟练掌握

　　风湿热是常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。

　　心脏炎是最严重的表现，急性期可危及病儿生命，反复发作可致永久性心脏瓣膜病变。

　　本病3岁以下少见，好发年龄为5～15岁。

　　【病因和机理】

　　(一)病因

　　风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。

　　(二)发病机理

　　分子模拟：机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应，导致器官损害，是风湿热发病的主要机制。

　　自身免疫：风湿性心脏病患儿可出现抗心肌抗体，损伤心肌组织发生心脏炎。近年研究提示病毒也是致病因素，但尚未被公认。

　　【临床表现】

　　急性风湿热发生前1周至4周有上呼吸道感染史。临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑，发热和关节炎是最常见的主诉。

　　(一)一般表现

　　急性起病者发热在38℃～40℃间，无一定热型，其他有精神不振、疲倦。

　　(二)心脏炎

　　是本病最严重的表现，小儿风湿热以心脏炎起病占40%～50%，年龄愈小，心脏受累的机会愈多，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。

　　初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。

　　1.心肌炎

　　轻者可无症状。常见心率增快与体温升高不成比例，心尖区第一心音减弱，可出现期前收缩、心动过速等心律失常。心尖部可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，为相对性二尖瓣关闭不全及狭窄的表现。心电图变化有第一度房室传导阻滞、ST段下移、T波改变等。重者可伴不同程度的心力衰竭、心尖搏动弥散、心脏扩大、心音低钝及奔马律。

　　心电图P-R间期延长。

　　2.心内膜炎

　　主要侵犯二尖瓣和(或)主动脉瓣，二尖瓣关闭不全表现为心尖部全收缩期杂音，向腋下传导，左侧卧位听诊明显，有时可闻及二尖瓣相对狭窄所致舒张期杂音;约20%发生主动脉瓣关闭不全，在胸骨左缘第3肋间可闻及舒张期叹气样杂音。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。

　　造成关闭不全--听到杂音。

　　3.心包炎

　　积液很少时，纤维蛋白渗出性-可有心前区疼痛，心包摩擦音。

　　积液量多时心前区搏动消失，心音遥远，有颈静脉怒张、肝肿大等心包填塞表现。X线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形。

　　(三)关节炎

　　约占急性风湿热总数的50%～60%，典型病例为游走性和多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。局部出现红、肿、热、痛，以疼痛和功能障碍为主。不留畸形。

　　(四)舞蹈病

　　表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动，如伸舌歪嘴，挤眉弄眼、书写困难、细微动作不协调等，兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。

　　咬破心脏、舔过关节

　　(五)皮肤症状

　　1.环形红斑、结节性或多形性红斑：环形红斑(特征性红斑)最常见，一般在风湿热后期出现，多分布于躯干及四肢屈侧，呈环形或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘可轻度隆起，环内肤色正常，多于数小时或1～2日内消失，反复出现，不留痕迹。

　　2.皮下小结(皮下结节)：常见于复发病例，好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，为粟米到豌豆大小、可活动无压痛的硬结，常在起病数周后才出现，经2～4周自然消失。

　　【辅助检查】

　　1.血常规：常见轻度贫血，周围血白细胞总数和中性粒细胞增多、伴核左移现象。

　　2.风湿热活动期实验室指标：红细胞沉降率增快、C-反应蛋白和黏蛋白增高，此为风湿活动的重要标志。

　　3.抗链球菌抗体测定：抗链球菌溶血素“O”(ASO)、抗链球菌激酶(ASK)和抗透明质酸酶(AH)增高，说明近期有过链球菌感染，提示风湿热可能。

　　主要表现：

　　心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下小结。

　　次要表现：

　　发热、关节痛、血沉增高、CRP阳性、P-R间期延长。

　　链球菌感染证据：

　　咽拭培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性。

　　抗链球菌抗体滴度升高。

　　【治疗】

　　(一)休息

　　①急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达正常活动水平;

　　②心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动;

　　③心脏炎伴充血性心力衰竭患儿则需卧床休息至少8周。待心功能恢复后再卧床3～4周。活动量应据心率、心音、呼吸、有无疲劳而调节。

　　2 4 8W

　　(二)清除链球菌感染

　　首选青霉素60～80万U，肌注，每日2次，持续2～3周，以彻底清除链球菌感染。青霉素过敏者可改用红霉素。

　　(三)抗风湿热治疗

　　①心脏炎时宜早期使用糖皮质激素，泼尼松每日1.5～2mg/kg，总疗程8～12周。

　　②无心脏炎的患儿可用阿司匹林，每日100mg/kg，疗程4～8周。

　　(四)其他治疗

　　【预防和预后】-增

　　风湿热预后主要取决于心脏炎的严重程度。

　　预防复发-每3～4周肌内注射苄星青霉素(长效青霉素)120万单位，预防注射期限至少5年，最好持续至25岁，有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。

　　控制小儿风湿热复发首选的药物是

　　A.红霉素

　　B.氯霉素

　　C.链霉素

　　D.阿司匹林

　　E.长效青霉素

　　【正确答案】E

　　【答案解析】预防复发-每3～4周肌内注射苄星青霉素(长效青霉素)120万单位，预防注射期限至少5年，最好持续至25岁，有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。

　　护理措施

　　1.防止发生严重的心功能损害

　　(1)观察病情：注意患儿面色、呼吸、心率、心律及心音的变化，如有烦躁不安、面色苍白、多汗、气急等心力衰竭的表现，及时处理。

　　(2)限制活动：根据病情限制活动量。2 4 8周。

　　(3)加强饮食管理：给予易消化、富于营养的食物，少量多餐，有心力衰竭者适当限制盐和水，详细记录出入水量。

　　(4)药物治疗：遵医嘱抗风湿治疗，有心力衰竭者加用洋地黄制剂，同时配合吸氧、利尿、维持水电解质平衡等治疗。

　　(5)做好一切生活护理。

　　2.减轻关节疼痛：关节痛时，可让患儿保持舒适的体位，避免痛肢受压，移动肢体时动作轻柔，用热水袋热敷局部关节以止痛，并做好皮肤护理。

　　3.心理护理：关心爱护患儿，耐心解释各项检查、治疗、护理措施的意义，争取合作。

　　4.降低体温：密切观察体温变化，注意热型。高热时采用物理降温并遵医嘱抗风湿治疗。

　　5.正确用药，观察药物作用

　　阿司匹林可引起胃肠道反应、肝功能损害和出血，饭后服用或同服氢氧化铝可减少对胃黏膜的刺激，加用维生素K可防止出血;

　　泼尼松可引起消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全、精神症状、血压增高、电解质紊乱、抑制免疫等。

　　应密切观察：心肌炎时对洋地黄敏感且易出现中毒，服药期间应注意有无恶心、呕吐、心律不齐、心动过缓等不良反应，并应注意补钾。

　　下列哪一项不是幼儿期的保健重点

　　A.防止意外事故

　　B.加强早教

　　C.预防风湿热

　　D.防止营养缺乏

　　E.培养良好进食习惯

　　【正确答案】C

　　【答案解析】风湿热本病3岁以下少见，好发年龄为5～15岁。

　　儿童风湿热的相关发病机制是

　　A.链球菌直接损害

　　B.Ⅲ型变态反应

　　C.Ⅳ型变态反应

　　D.Ⅰ型变态反应

　　E.肠球菌的毒素作用

　　【正确答案】B

　　【答案解析】Ⅲ型变态反应为风湿热的发病原因，Ⅳ型变态反应为结核的发病原因，Ⅰ型变态反应为青霉素过敏的发病原因。

　　治疗风湿性心肌炎的首选药是

　　A.阿司匹林

　　B.维体舒

　　C.消炎痛

　　D.布洛芬

　　E.肾上腺皮质激素

　　【正确答案】E

　　【答案解析】心脏炎时宜早期使用肾上腺皮质激素，常用泼尼松每日1.5～2mg/kg，或地塞米松每日0.15～0.3mg/kg，分次口服。

　　(1～2题共用题干)

　　女孩10岁，发热2周，苍白，多汗，心悸，双膝关节痛肿，第一心音低钝，ASO增高，ESR增快。

　　1.心电图最可能的改变是

　　A.窦性心动过缓

　　B.Ⅰ度房室传导阻滞

　　C.交界区性心律

　　D.Ⅲ度房室传导阻滞

　　E.U波明显低血钾

　　【正确答案】B

　　【答案解析】心肌炎：轻者可无症状。常见心率增快与体温升高不成比例，心尖区第一心音减弱，可出现期前收缩、心动过速等心律失常。心尖部可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，为相对性二尖瓣关闭不全及狭窄的表现。心电图变化有第一度房室传导阻滞、ST段下移、T波改变等。

　　2.该患儿的药物治疗方案应是

　　A.阿司匹林

　　B.氯化钾

　　C.葡萄糖酸钙

　　D.强的松

　　E.阿托品

　　【正确答案】D

　　【答案解析】心脏炎时宜早期使用肾上腺皮质激素，常用泼尼松每日1.5～2mg/kg，或地塞米松每日0.15～0.3mg/kg，分次口服。