第八章　血液系统疾病患儿的护理

　　2019年护师备考指导：951377570。　　

　　第四节　营养性巨幼细胞性贫血

　　营养性巨幼细胞贫血

　　营养性巨幼细胞贫血是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。

　　主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大(Hb并没有相应增多)、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。

　　多见于2岁以下婴幼儿。

　　红细胞成熟的过程

　　1.细胞由大小

　　2.细胞从有核无核

　　3.细胞从无Hb有Hb

　　[病因]

　　(一)维生素B12缺乏：

　　1.摄入量不足

　　乳类中维生素B12较少，尤其是母亲长期素食或患有维生素吸收障碍疾病者，若未及时添加辅食可致摄入不足;偏食或仅进食植物性食物也可出现维生素B12不足。

　　2.吸收和运输障碍

　　3.需要量增加：婴儿生长发育较快。

　　(二)叶酸缺乏：

　　1.摄入量不足-羊乳

　　羊乳中含量很少，牛乳类制品在加工过程中叶酸也被破坏，故婴幼儿如未及时添加辅食均可引起缺乏。

　　2.药物作用：长期应用广谱抗生素可使正常结肠内部分含叶酸的细菌被清除而减少叶酸的供应。

　　3.吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等可致叶酸肠吸障碍。

　　4.需要增加：早产儿、慢性溶血等对叶酸的需要增加。

　　[临床表现] 黄

　　2岁以下婴幼儿多见，起病缓慢。

　　1.一般表现

　　多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色，严重者皮肤有出血点或瘀斑。

　　2.贫血表现

　　皮肤常呈现蜡黄色，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，偶有轻度黄疸;疲乏无力，常伴有肝、脾肿大。

　　3.精神神经症状

　　可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者表现为表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡。

　　重症病例可出现不规则性震颤(手足)，感觉异常、共济失调、踝阵挛和Babinski征阳性等。

　　叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可导致神经精神异常。

　　4.消化系统症状

　　常出现较早，如厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等。

　　[实验室检查]

　　1.外周血象呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。

　　多为全血细胞减少。

　　☆血涂片红细胞大小不等，较正常为大，中央淡染区不明显。

　　血涂片可见中性粒细胞呈分叶过多现象-早期诊断重要指标。

　　2.骨髓象

　　增生明显活跃，以红细胞系增生为主，粒、红系统均出现巨幼变，表现为胞体变大、中性粒细胞的胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。

　　巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，成熟红细胞较大，嗜多色性。

　　3.血清维生素B12和叶酸测定(确诊依据)

　　血清维生素B12正常值为200～800ng/L，<100ng/L为缺乏。

　　血清叶酸水平正常值为5～6μg/L，<3μg/L为缺乏。

　　[治疗]

　　1.一般治疗

　　注意营养，及时添加辅食;加强护理。震颤明显而不能进食者可用鼻饲数天。

　　2.去除病因

　　对引起维生素B12和叶酸缺乏的原因应予去除。

　　3.维生素B12和叶酸治疗

　　有精神神经症状者，应以维生素B12治疗为主;一般精神症状2～4天后好转;网织红细胞2～4天开始增加(治疗有效的指征)，6～7天达高峰，2周后降至正常;精神神经症状恢复较慢。

　　叶酸口服剂量为5mg，每日3次，连续数周至临床症状好转、血象恢复正常为止-治疗的停药指针。

　　有精神症状的一定先补B12后补叶酸，因叶酸可以加重精神症状。

　　[护理措施]

　　1.给予维生素B12和(或)叶酸

　　(1)添加富含维生素B12和叶酸的辅食，如动物肝、肾、肉类、蛋类及绿色蔬菜、酵母、谷类等;改善饮食结构，培养良好的饮食习惯，纠正偏食;

　　(2)按医嘱使用维生素B12和叶酸，同时口服维生素C，恢复期加服铁剂。单纯维生素B12缺乏时，不宜加用叶酸，以免加重神经系统症状。

　　2.适当安排休息和活动:一般不需卧床。

　　3.防止患儿受伤:出现震颤者，可在上下牙间垫缠有纱布的压舌板或牙垫，防止咬伤舌头;烦躁、震颤严重甚至抽搐者可酌情按医嘱给予镇静剂。

　　4.健康指导

　　(1)向家长进行营养、喂养和护理知识的宣传和指导。

　　(2)积极治疗影响维生素B12和(或)叶酸吸收、代谢障碍疾病。

　　(3)对智力和运动发育落后甚至出现倒退现象的患儿，多给予触摸、爱抚，耐心教育，同时进行相应的感觉统合训练，促进智能和体能的发育。

　　必考点总结：

　　①病因-摄入不足 长期喝羊奶。

　　②临床表现-指甲苍白，毛发稀疏、蜡黄、精神症状突出。

　　③辅助检查-首选外周血、B12及叶酸测定。中性粒细胞。

　　④治疗原则-补B12及叶酸测定。

　　1岁患儿，母乳喂养，未加辅食，约2个月前发现患儿活动少，不哭、不笑，面色蜡黄，表情呆滞，手及下肢颤抖。检查发现肝、脾增大，血红细胞1×1012，血红蛋白50g/L。

　　1.该患儿可能为

　　A.轻度贫血 B.中度贫血

　　C.重度贫血 D.极重度贫血

　　E.溶血性贫血

　　【正确答案】C

　　【答案解析】血红蛋白60～30g/L为重度贫血。

　　2.对该患儿下列处理哪项是错误的

　　A.主要用铁剂

　　B.主要用维生素B12治疗

　　C.预防交互感染

　　D.必要时可少量输血

　　E.可同时服维生素

　　【正确答案】A

　　【答案解析】缺铁性贫血用铁剂治疗。

　　(1～3题共用题干)

　　1岁男婴，因面色苍黄、毛发稀枯3个月，血常规示Hb89g/L，中性粒细胞变大并有分叶过多，骨髓象示：幼红细胞巨幼变。

　　1.为了明确护理诊断，首先应选择的检查是

　　A.血清维生素B6测定　 B.血清维生素B12测定

　　C.血清乙酸测定　　　 D.血清铁蛋白测定

　　E.血清铁测定

　　【正确答案】B

　　【答案解析】维生素B12<100ng/L。

　　2.确定此病最灵敏的指标是

　　A.血涂片，中性粒细胞多分叶现象

　　B.血清铁蛋白测定

　　C.骨穿及骨髓象分析

　　D.MCV、MCH、MCHC

　　E.血清维生素B12测定

　　【正确答案】E

　　【答案解析】维生素B12<100ng/L。

　　3.引起此病的主要病因是

　　A.长期腹泻

　　B.生长发育过快

　　C.先天贮备不足

　　D.摄入量不足

　　E.患有慢性失血性疾病

　　【正确答案】D

　　【答案解析】摄入量不足、羊奶。