急性感染性多发性神经炎

　　急性感染性多发性神经炎又称吉兰巴雷综合征(GBS)，是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，也可累及脊膜、脊髓及脑，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱随鞘。

　　(一)病因和发病机制

　　GBS是由免疫介导的迟发性超敏反应，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。病原体中致病基因与周围神经髓鞘中的P2蛋白或神经苷脂的多肽序列具有共同性，导致机体在对抗病原体抗原的同时与自身周围神经抗原发生交叉反应，致使血管-神经屏障破坏，雪旺细胞和髓鞘被攻击而损伤，最终造成髓鞘崩溃。

　　(二)临床表现

　　1.瘫痪首发症状为四肢对称性无力，从双下肢开始并逐渐加重和向上发展至四肢，下肢重于上肢、近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。严重病例侵及颈胸神经根、脑神经、损害延脑，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹，急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因。

　　2.感觉障碍肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或手套袜套样感觉减退。

　　3.脑神经损害成人以双侧面神经麻痹多见，儿童以舌咽和迷走神经麻痹为多见。

　　4.自主神经损害心脏损害最常见也最严重，可突然死亡，其他有水肿、多汗、皮肤干燥等。

　　(三)辅助检查

　　最重要的特征性的脑脊液检查结果是细胞数正常而蛋白质明显增高，即蛋白细胞分离现象;电生理检查神经传导速度减慢，也有诊断价值。