(一)常见护理诊断

　　1.活动无耐力。与肝、肾组织细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶导致低血糖有关。

　　2.成长发展改变。与糖、脂肪、蛋白质代谢障碍有关。

　　3.有感染的危险。与免疫力低下有关。

　　4.有受伤的危险。与骨质疏松和低血糖有关。

　　(二)护理措施

　　1.合理饮食，防止低血糖。给予较高蛋白质、较低脂肪、丰富维生素，但总热量不宜过高的食物。各种谷类、瘦肉、蛋、鱼禽和蔬菜等为常选食物;各种浓缩甜食、糕点、果汁等糖类为忌选食物。平时应少量多餐，在主餐之间和夜间均应加1～2次淀粉类食品。根据不同年龄和血糖浓度及时调整食物种类，保证必要营养物质供给。避免剧烈活动，减少体力消耗，防止低血糖。

　　2.预防酸中毒。低脂肪食品可减少酮体与血脂的产生，防止酸中毒发生。因患儿有高乳酸血症，故纠正酸中毒常用碳酸氢钠治疗，禁用乳酸钠，用药时剂量准确，严防外溢而引起组织坏死。

　　3.心理护理。做好患儿的心理护理，增强心理承受能力，正确对待生长发育的改变。

　　4.预防感染。教导家长给予患儿适度锻炼，增强体质;避免患儿与感染者接触，一旦发现患儿有感染迹象时及时给予治疗，以免感染诱发低血糖症和酸中毒。

　　5.注意安全。避免坠床，会行走患儿应避免奔跑、摔跤，以免骨折。避免各种创伤引起的出血。