第五单元 血液系统疾病

　　缺铁性贫血

　　要点：

　　病因

　　临床表现

　　实验室检查及其他检查

　　诊断

　　治疗

　　病因

　　1.铁的丢失过多慢性失血是成年人引起缺铁性贫血的最常见原因。

　　2.铁需求增加而摄入量不足

　　3.铁吸收不良

　　临床表现

　　1.症状 常出现行为异常、乏力、心悸、耳鸣、烦躁易激动、注意力不集中等，儿童尤其显著。部分患者(尤其儿童)可有嗜食泥土、生米等异食癖。严重者可致黏膜组织变化和外胚叶营养障碍，出现口炎、舌炎、萎缩性胃炎、皮肤干燥、毛发干枯脱落、指甲扁平、脆薄易裂和反甲，甚至出现吞咽困难等。患者免疫功能下降，易发生细菌性感染。

　　2.体征

　　实验室检查及其他检查

　　1.血象 典型表现为小细胞低色素性贫血。 MCV<80fl，MCHC<32%。成熟红细胞苍白区扩大，大小不一。白细胞和血小板计数一般正常或轻度减少。

　　2.骨髓象 骨髓增生活跃，幼红细胞增生，中幼红细胞及晚幼红细胞比例增高。幼红细胞核染色质致密，胞质较少，血红蛋白形成不良，边缘不整齐。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞消失或显著减少。

　　3.铁代谢检查 ①血清铁及总铁结合力测定：血清铁浓度常<8.9μmol/L，总铁结合力>64.4μmol/L，转铁蛋白饱和度常降至15%以下;②血清铁蛋白测定：血清铁蛋白<12μg/L可作为缺铁依据。由于血清铁蛋白浓度稳定，与体内贮铁量的相关性好，可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛检。

　　4.红细胞游离原卟啉(FEP)测定　缺铁时血红素合成障碍，FEP/Hb>4.5μg/gHb有诊断意义。

　　诊断

　　诊断依据包括三个要素：

　　1.贫血为小细胞低色素性贫血：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L;MCV<80fl，MCHC<32%。

　　2.有缺铁的证据

　　3.有明确的缺铁病因和临床表现;铁剂治疗有效。

　　治疗

　　1.病因治疗

　　2.铁剂治疗

　　(1)口服铁剂 是治疗缺铁性贫血的首选方法。最常用硫酸亚铁片,缺铁性贫血患者服用铁剂后，短时期网织红细胞计数明显升高，常于5～10天达到高峰，平均达0.06～0.08，以后又下降，2周后血红蛋白开始上升，一般2个月可恢复正常。贫血纠正后仍需继续治疗3～6个月以补充体内应有的贮存铁。

　　(2)注射铁剂 常用注射铁剂有右旋糖酐铁和山梨醇枸橼酸铁，各含铁50mg/ml，给药途径是臀部深位肌注。患者所需铁的总剂量应准确计算，不应超量以免引起急性铁中毒。

　　再生障碍性贫血

　　要点：

　　病因

　　临床表现

　　实验室检查及其他检查

　　诊断

　　治疗

　　病因

　　(1)药物及化学物质

　　(2)电离辐射

　　(3)感染

　　临床表现及实验室检查

	重型再障	非重型再障
起病	急	缓
出血	严重，常发生在内脏	轻，皮肤、黏膜多见
感染	严重，常发生肺炎和败血症	轻，以上呼吸道为主
血象	中性粒细胞计数＜0.5×109/L	中性粒细胞计数＞0.5×109/L
血小板计数	＜20×109/L	＞20×109/L
网织红细胞	绝对值＜15×109/L	＞15×109/L
骨髓象	多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如	骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞
预后	不良，若不积极治疗多于6～12个月死亡	较好，生存期长