2016口腔助理医师口腔黏膜病学精讲复习：第十九章第二节
来源 :中华考试网 2016-05-15
中第二节 色素沉着息肉综合征(pigmentation polyposis syndrome)
普杰病，常染色体显性遗传
【临床表现】
1)色素沉着：黑素斑，出生后数月即可出现
2)胃肠道息肉：严重程度与色素斑的大小、数目无关，主要特征和症状由息肉诱发;多发性，大小不等，圆形或卵圆形，分叶状;常有胃肠道症状
3)有的患者表现不完全的症状，只有色素斑或消化道息肉。
【病理】黏膜、皮肤色素斑为真皮基底内黑色素细胞数量增加，黑色素沉着所形成;息肉为错构瘤性，非肿瘤性息肉。最大特征是间质内有平滑肌束，呈树枝状分布
【诊断与治疗】典型的色素斑伴有消化道症状，如有家族史则更有助于诊断;主诉伴有腹痛者建议去消化科检查，有肠息肉表现者可确诊
【治疗】口周色素一般不需治疗;需美容者可行激光治疗;消化道息肉未出现并发症时可保守治疗，小肠息肉因恶变率较高，建议手术切除