2016口腔助理医师口腔黏膜病学精讲复习：第十二章第六节
来源 :中华考试网 2016-05-09
中第六节 线状IgA大疱性皮肤病
以真皮与表皮间基底膜带线状IgA沉积为特点;自身免疫病;
慢性病程，病情反复;两个发病高峰：幼童和60岁以上;分型：儿童型和成人型;
自发或由药物(万古霉素、双氯芬酸)诱导产生
【临床表现】成人型。中青年发病，常突然起病
1)皮损：泛发、多形性，尼氏征阴性;2)口腔：颊、舌部的水疱、糜烂或溃疡;
3)自觉症状：瘙痒感或灼热感
儿童型：学龄前发病，起病急;周期性发作和缓解，有自限性
1)皮损：分布广泛、对称;张力性水疱，尼氏征阴性;2)口腔：糜烂和溃疡
3)其它：鼻塞、结膜炎，伴不同程度瘙痒
【治疗】全身治疗：可联合糖皮质激素;局部治疗：激素制剂外用。预后良好
【PV和BMMP的鉴别诊断】
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PV |
BMMP |
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年龄 |
40-60岁多见 |
老年人多见 |
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性别 |
无明显倾向 |
女性多 |
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口腔损害 |
探针试验、揭皮实验（+）周缘扩展现象 |
剥脱性龈炎表现 |
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皮肤损害 |
松弛性大疱，尼氏征（+） |
外观正常或红斑皮肤上发生张力性大疱 |
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病理 |
棘层松解、上皮内疱 |
上皮下疱 |
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免疫荧光 |
棘细胞间阳性 |
基底膜 |
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预后 |
部分可控制，死亡率21% |
慢性迁延，眼部失明 |