第四节 副肿瘤性天疱疮

　　与肿瘤相关的致死性自身免疫性发疱性疾病，肿瘤患者出现天疱疮样损害，血清中有特殊自身抗体，可累及多个组织器官，特征为严重的难治性口腔炎

　　【病因】与肿瘤关系密切，自身免疫病;血清中含有一组针对桥粒黏附斑蛋白家族多种成分的自身抗体;

　　可能由共存的肿瘤产生自身抗体

　　【病理】棘层松解、上皮内疱;上皮各层和皮肤均见坏死的角质形成细胞;基底细胞层液化变性;

　　固有层血管周炎细胞浸润;免疫荧光：棘细胞间和上皮下免疫沉积反应

　　界面皮炎：界面空泡改变及真皮浅层血管周围有炎细胞浸润;上皮乳头空泡变

　　【临床表现】

　　1、皮肤：面积较广，伴明显疼痛或瘙痒;皮疹损害多样

　　2、黏膜：首发临床症状，进行性加重。广泛而严重的糜烂和溃疡，任何部位均可累及;类似天疱疮的改变：PENS，疼痛显著;可累及鼻腔、呼吸道、眼

　　【诊断标准】肿瘤患者出现皮肤黏膜疱疹、糜烂和疼痛;活检：棘层松解、角质细胞坏死、界面皮炎;

　　直接免疫荧光：棘细胞间及基底膜区域沉积;间接免疫荧光：血清中存在针对鳞状上皮的循环抗体

　　免疫沉淀法：血清抗体能和角质细胞提取物大分量蛋白抗原结合

　　【鉴别诊断】寻常型天疱疮;多形红斑;中毒性表皮坏死松解症

　　【治疗】良性肿瘤患者经手术切除肿瘤后，激素治疗科控制皮肤黏膜病损、甚至消退，预后良好;

　　恶性肿瘤患者对激素反应较差，预后不良;激素配合细胞毒类药物治疗：泼尼松、环孢素、环磷酰胺。