第二节 瘢痕性类天疱疮(cicatrical pemphigoid)

　　本病除了发生于口腔粘膜以外，还可发生在眼、尿道、外阴及肛门等处。是一种自身免疫性疾病;抗基底膜抗体阳性;病程缓慢，预后较好

　　【病理】上皮完整，无棘层松解;上皮下疱;炎性细胞较多;

　　免疫荧光：直接法，基底膜区连续细长荧光带(IgG和C3)

　　【临床表现】中老年人多见，女性多见;病程缓慢，长期局限于口腔粘膜，平均3-5年;以水疱为主要表现，疱可大可小，疱壁厚，灰白色，不易破裂;Nikolsky 征阴性;疱破愈合后留下瘢痕、粘连

　　1、口腔表现：好发于牙龈，其次为硬腭和颊部;牙龈：剥脱性龈炎表现(早期在牙龈缘有弥散性红斑;红斑上见水疱);其它口腔黏膜：突然起疱或进食后起疱，疱破后遗留溃疡面;口腔后部：咽喉疼痛，吞咽困难，愈合后出现瘢痕、畸形

　　2、眼部病损：持续性的单纯性结膜炎;局部瘙痒、剧痛;病损可反复发作而睑球粘连，眼裂缩小;角膜形成瘢痕可失明

　　3、皮肤病损：出现红斑或张力性水疱;疱壁厚，不易破;尼氏征阴性

　　【诊断要点】老年患者，女性多见，慢性病程;牙龈呈剥脱性炎症损害;口腔内出现瘢痕黏连或畸形;

　　反复发作的眼结膜炎症，可形成瘢痕黏连;部分患者出现局限性红斑或大疱;活检、免疫荧光确诊

　　【鉴别诊断】寻常型天疱疮;大疱性类天疱疮;多形红斑：急性病程，下唇好发，靶形红斑;

　　糜烂型OLP：牙龈表现类似，可见白色条纹，皮肤无水疱;白塞病

　　【用药原则】损害仅累及口腔黏膜且较局限者，局部使用糖皮质激素;口腔黏膜损害较重或同时累及其他部位，使用全身糖皮质激素或免疫抑制联用;局部消炎、防腐、止痛，防止继发感染;眼部损害转眼科治疗

　　【治疗】

　　1、局部治疗：消除刺激因素;止痛、消炎配合激素局部制剂使用;激素类滴眼液，防止眼睛纤维性粘连

　　2、全身治疗：氨苯砜;激素和细胞毒药物联合应用(泼尼松+环磷酰胺)