第十二章 口腔黏膜大疱类疾病

　　第一节 天疱疮(pemphigus)

　　【定义】是一种严重的、慢性的黏膜-皮肤自身免疫大疱性疾病。松弛性大疱

　　【分型】寻常型;增值型;落叶型;红斑型：

　　【病因】

　　自身免疫学说：上皮棘细胞间存在抗黏结成分的抗原抗体(桥粒芯蛋白3)反应而导致上皮松解和疱性损害

　　上皮细胞的连接：黏附连接、桥粒连接

　　各种诱因→抗上皮棘细胞间黏结物质的自身抗体→抗原抗体反应→桥粒破坏，细胞连接崩解，棘层松解→液体积聚，上皮内疱

　　【病理】棘层松解和上皮内疱。天疱疮细胞：疱内见松解的单个，或团状。细胞较大，核大而深染，核周胞质呈晕状。免疫荧光：在棘细胞间，呈翠绿色荧光带。

　　【临床表现】寻常型天疱疮(PENS)。分型：黏膜主导型(发生在口腔)、黏膜皮肤主导型(口腔和皮肤)

　　(1)口腔：早期出现病损;水疱糜烂继发感染，疼痛，假膜少;糜烂面不易愈合;糜烂面长期存在，可出现非特异性口臭。

　　揭皮试验阳性：将破溃的疱壁撕去时常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性撕去,遗留鲜红色的创面。这现象

　　尼氏征阳性：由于天疱疮是棘层松解的结果，因此用手指轻推外表正常的皮肤与粘膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上扩展。这种现象称为尼氏征阳性

　　探针实验:探针无痛性伸入。在糜烂面边缘处将探针轻轻平行置入黏膜下方,可见探针无痛性伸入

　　周缘扩展现象：采用探针沿疱底向周围外观上似正常的黏膜上皮轻微挑拨，如出现剥离，则有周缘扩展现象。

　　(2)皮肤：摩擦处好发，水疱大小不等，疱壁薄而松弛，疱液清澈;破溃后遗留糜烂面

　　(3)其它黏膜：鼻腔、眼、生殖器均可发生

　　【诊断要点】慢性病程，迁延不愈;好发口腔及皮肤易受摩擦部位;临床损害特点(PENS);确诊:活检

　　辅助诊断:免疫荧光