第二节 白塞病(Behcet’s disease,BD)

　　口-眼-生殖器三联征。土耳其发生率最高，又称丝绸之路病

　　【病因】遗传因素：有家族史;免疫因素：半数抗人口腔黏膜抗体阳性;感染因素：HSV-1病毒;链球菌;

　　其它因素：全身及内分泌因素;发病机制涉及细胞免疫和体液免疫，存在交叉免疫反应

　　【病理】非特异性血管周围炎

　　渗出：管腔出血，管壁水肿;增生：内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚，伴肉芽肿形成

　　血管周围淋巴单核细胞浸润，大静脉可见血栓，大动脉可形成血管瘤，累及全身各大、中、小血管，以静脉受累最多

　　【临床表现】累及全身各系统

　　1、 复发性口腔溃疡：首发症状，诊断本病最基本且必需的症状。临床表现类似于阿弗他溃疡

　　2、 生殖器溃疡：

　　3、 皮肤病变：发病率可达80%，表现形式多样，可有一种以上的皮损，结节红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。诊断价值：结节红斑样皮损和对微小创伤后的炎症反应(针刺反应)

　　结节红斑(erythema nodosum)：多发，中等硬度，新发病损周围有1cm宽的鲜红色红晕围绕

　　针刺反应(skin pricked reaction)：进针处出现红疹和小脓点(超敏反应)

　　4、 眼炎：50%出现，视力模糊、视力减退、眼球痛、异物感、飞蚊症等，慢性、复发性、进行性病程，双眼均可受累，25%会致盲致残的主要原因。葡萄膜炎和视网膜血管炎是眼损害的特征性表现，以葡萄膜炎最常见，前房积脓是最严重的形式

　　5、 关节损害

　　6、 神经系统损害：神经白塞病，发病后数月-数年出现;依受累部位不同而表现不同

　　中枢神经系统受累：较多见;周围神经受累：较少见;发作与缓解交替，可同时累及多部位一旦出现预后多不良，致残和死亡

　　7、 消化道损害：肠白塞病。表现为溃疡，单发或多发。临床：上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、隐痛、绞痛、腹泻等。溃疡一旦穿孔可因大出血而死亡

　　8、 血管损害：大中血管炎，致残致死的主因

　　动脉：动脉瘤，头晕、头痛、晕厥、无脉。静脉：较动脉多见，下腔多见于上腔静脉，主要发生静脉血栓而引起梗阻，出现腹水、下肢水肿;颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高

　　9、肺部损害：发生率较低，但病情严重。表现为咳嗽、咯血、胸痛和复习困难，大量咯血可致死

　　10、肾脏、心脏等其他损害：