第4节 肾上腺疾病(2分)

　　库欣综合征

　　库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇 引起的综合征。包括：

　　1 . 库欣病：跟垂体有关。

　　2.非库欣病：跟垂体无关。

　　一．病因

　　1.ACTH依赖性(库欣病)

　　垂体ACTH分泌过量 ，导致的糖皮质激素过多，最常见 ，其中70%～80%是垂体分泌ACTH的腺瘤。

　　2.非ACTH依赖性(非库欣病)：是由肾上腺瘤或癌自己分泌了过多的皮质醇。ACTH不增多。

　　二、临床表现

　　包括：满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹。最常见临床表现（发生率最高的）为多血质。

　　三、诊断

　　1.小剂量 地塞米松抑制试验：小剂量地塞米松抑制试验，结果不能被抑制，说明就是库欣综合征。

　　2.大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊断：

　　(1)大剂量地塞米松抑制试验能被抑制的是库欣病(ACTH依赖性)

　　(2)大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制的是非库欣病(非ACTH依赖性)

　　要注意：库欣病和库欣综合征不是一回事，库欣病是库欣综合征最常见的病因 。

　　小剂量地塞米松抑制试验只能诊断库欣综合征，大剂量地塞米松抑制试验可以诊断库欣病。

　　四、治疗

　　首选手术 ：1.经蝶窦手术用于库欣病;2.肾上腺手术用于非库欣病

　　原发性醛固酮增多症

　　原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素分泌过多症。醛固酮是保钠保水排钾 ，如果醛固酮增多就是出现水钠潴留。导致高血压，低血钾（典型的临床表现）。

　　一、病因

　　原自肾上腺皮质小球带的醛固酮腺瘤占60%～90%。

　　二、临床表现

　　高血压+低血钾=原醛 血钾正常值是3.5-5.5mmol/L，原醛的血钾低至2-3mmol/L

　　三、治疗

　　治疗手术切除 醛固酮分泌瘤是惟一有效的根治性治疗

　　原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

　　原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，又称Addison病，由于双侧肾上腺的大部分被毁损所致。继发性肾上腺皮质功能减退症主要是下丘脑一垂体病变引起。一提到这个病，马上想到四个字：“色素沉着 ”

　　一、病因

　　本病最常见的病因为 肾上腺结核 或自身免疫性肾上腺炎

　　二、临床表现

　　本病肾上腺皮质全层毁坏，包括球状带，皮质醇缺乏和醛固酮缺乏 引起的多系统症状和代谢紊乱。

　　表现包括：乏力明显、心脏缩小、头昏眼花、对感染、外伤、劳累等各种应激的抵御能力减弱等等，但是记住特征性的一个表现:皮肤、黏膜色素沉着.

　　三.诊断

　　诊断结果最具意义的是：皮质醇降低;

　　血浆总皮质醇水平及24小时尿游离皮质醇(UFC)明显降低;

　　四、治疗

　　减退的用替代治疗 。

　　我们用糖皮质激素替代治疗：氢化可的松20～30mg，发热、感冒或劳累等应激状况剂量应增加2～3倍 。

　　治疗用替代：主选药物---氢化可的松

　　 

　　五、肾上腺危象

　　原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者不治疗或中断治疗，在遇有感染、劳累、创伤、手术或明显情绪波动等应激情况下就可以发生。表现为极度虚弱无力、恶心、呕吐、有时腹痛、腹泻、精神萎靡、嗜睡或躁狂，常有高热

　　治疗主要是静脉输注糖皮质激素 。

　　嗜铬细胞瘤

　　这个病间断释放大量儿茶酚胺(包括肾上腺素和去甲肾上腺素)

　　一．临床表现

　　它的典型临床表现就是 阵发性高血压 （一会高一会正常） 阵发性高血压=嗜铬细胞瘤

　　嗜铬细胞瘤也会出现低血压，是因为儿茶酚胺用光啦 。就到了传说中的危象。

　　3个危像：甲状腺肾上腺功能危象--垂体功能减退，粘液性水肿昏迷---甲减危象，高血压低血压交替出现---嗜铬细胞瘤危象

　　二、诊断

　　确诊：肾上腺素和去甲肾上腺素和最终产物香草酸作为检查项目;

　　24小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺的中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及最终代谢产物升高

　　题目中出现香草扁桃酸(VMA)升高考虑嗜铬细胞瘤。

　　三、治疗

　　嗜铬细胞瘤，可以手术根治，需要先降压，后手术

　　嗜铬细胞瘤90%为良性，手术是惟一根治性治疗办法

　　手术前一定要用α -受体阻滞剂 降压，如酚苄明、苯妥拉明、哌唑嗪、压宁定。通常需要4周的 α阻滞剂准备，病情稳定后才可接受手术。