第2节：下丘脑-垂体疾病(4分)

　　一．垂体腺瘤

　　它的定位首选的是核磁MRI

　　（一）垂体腺瘤的分类： 直径>10mm的称为大腺瘤;直径≤10mm的为微腺瘤

　　（二）垂体腺瘤的治疗

　　所有的垂体肿瘤首选 手术治疗 ， 术后一般加用放射治疗(γ刀)。

　　泌乳素瘤（PRL） ，用溴隐亭。

　　（三）泌乳素瘤

　　1.临床表现 泌乳素腺瘤(PRL腺瘤)是最常见的功能性垂体腺瘤 ，育龄女性多见。最典型的表现是闭经-泌乳 。双颞侧视野缺损、偏盲 ，是腺瘤鞍上发展视神经交叉受压特征性的表现 。

　　长期使用 巴胺激动剂药物（溴隐亭）会出现骨质疏松

　　2.诊断 鞍区MRI检查，PRL(催乳素)瘤的诊断并不困难

　　3.治疗 首选多巴胺激动剂药物（溴隐亭 ）

　　（四）生长激素分泌腺瘤

　　1.临床表现：青春期前的为巨人症，成人期的为肢端肥大症，青春期前延续到成人期为肢端肥大性巨人症

　　2.诊断：葡萄糖负荷实验；葡萄糖负荷 后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高，提示病情有活动性。

　　GH和IGF-1不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断，也用于治疗后病情的监测，是病情活动性最可靠的指标

　　3.治疗

　　治疗首选手术，手术方式为经鼻-蝶窦途径。

　　二．腺垂体功能减退症

　　临床上以各种 垂体腺瘤 (包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤)引起的最常见。

　　产后大出血 引起的 腺垂体坏死，即 Sheehan综合征 最典型、 最严重 。

　　1.引起腺垂体功能减退症最常见的原因： 垂体腺瘤本身

　　2.腺垂体功能减退最典型最严重的表现： Sheehan综合征

　　3.引起 Sheehan综合征最常见的原因： 产后大出血

　　4 引起继发性 腺垂体功能减退 的原因为外伤性垂体柄的损伤 。

　　(一)病因：Sheehan(希恩)综合征是产后大出血 引起的

　　(二)临床表现

　　1.腺垂体功能减退 性腺功能减退 出现最早、最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。诱发因素：感染 (最常见的诱因);

　　在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能（ACTH） 减退时与生长激素(GH) 缺乏协同作用，引起低血糖.

　　治疗：替代治疗 （所有的功能减退疾病都用此法） ；

　　三．中枢性尿崩症

　　(一)病因

　　中枢性尿崩症是因 抗利尿激素 （又叫血管加压素）缺乏。

　　(二)临床表现

　　特征性表现是多尿、烦渴和多饮 ，与糖尿病鉴别：尿的性质，中枢性尿崩症的尿是低渗、低比重尿。

　　对应（题眼）低渗低比重的尿---中枢性尿崩症

　　低重大多＜1.005 ，甚至1.001，尿渗透压<血浆渗透压，都＜300mOsm/（kg·H20） 。

　　(三)诊断

　　1.确诊尿崩症 的试验是禁水试验 ;2.鉴别尿崩症是肾性还是中枢性就用垂体后叶素试验。

　　(四)治疗：

　　1.首选去氨加压素 (DDAVP ，minirin，弥凝 ） ：人工合成的加压素类似物

　　2. 氢氯噻嗪（双氢克尿塞） ：通过尿中排钠增多使钠耗竭，降低肾小球滤过率、近端肾小管回吸收增加，使到达远端肾小管的原尿减少而减少尿量。