第十一章 免疫病理

　　第一节 系统性红斑狼疮

　　全身多系统受累的典型的自身免疫性疾病

　　一、病因和发病机制

　　尚未明确：但可知免疫耐受的终止和破坏导致大量自身抗体的产生是本病发生的根本原因。另外，B细胞活动亢进是本病的发病基础。

　　95%患者有抗核抗体。抗核抗体分四类：抗DNA抗体;抗组蛋白抗体;抗RNA-非组蛋白性蛋白抗体;抗核仁抗原抗体。

　　遗传因素：有家族聚集现象，纯合子双胞胎有很高的一致性

　　药物：(盐酸肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素胺)可引起红斑狼疮样反应

　　紫外线

　　性激素：雄激素似乎有保护作用，雌激素似有助长作用

　　组织损伤机制：

　　(1)内脏病变为免疫复合物所介导(III型变态反应)：主要为DNA-抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变

　　(2)特异性抗红细胞、粒细胞等自身抗体，经II型变态反应，引起全血细胞减少

　　(3)抗核抗体本身无毒性，但是攻击变形或胞膜受损的细胞机理是与细胞核接触，使细胞核肿胀，呈均质一片，并被挤出胞体，形成狼疮小体(苏木精小体)

　　二、病理变化

　　1、狼疮小体和狼疮细胞

　　狼疮小体诊断SLE的特征性依据;对中性粒细胞和巨噬细胞有趋化作用

　　狼疮细胞吞噬了狼疮小体的细胞

　　2、急性坏死性小动脉、细动脉炎是本病的基本病变

　　皮肤、肌肉处最多见。

　　活动期表现为血管壁纤维素样坏死。

　　慢性期表现为血管壁纤维化满宁县，管腔狭窄，血管周围有淋巴细胞进入伴水肿和基质增加，形成洋葱皮样结构。

　　3、狼疮性肾炎

　　肾损害主要由DNA-抗DNA在肾小球的沉积引起。肾病变以系膜增生性肾小肾炎、弥漫增生性肾小球肾炎等常见。弥漫增生性肾小球肾炎中内皮下大量免疫复合物的沉积是SLE急性期的特征性病变。肾功能衰竭是患者死亡的主要原因。

　　4、狼疮性肝炎：汇管区及汇管区周围的淋巴单核细胞浸润及肝细胞碎片状坏死。

　　5、皮肤损害：以面部蝶形红斑最为典型。免疫荧光显示真皮与表皮交界处IgG、IgM和C3沉积。

　　6、关节病变：表现为滑膜水肿，结缔组织纤维蛋白样变性，很少引起关节畸形。

　　7、心脏病变：表现为心瓣膜非细菌性疣状心内膜炎，常累及二尖瓣、三尖瓣。

　　8、浆膜病变：可引起心包积液和胸腔积液，并可有纤维素渗出。慢性病例可以出现纤维素黏连。

　　9、中枢神经系统病变：脑膜炎、脑炎、脑血管炎均可发生。

　　三、死亡原因：肾功能衰竭、感染及中枢神经系统病变。