第三十四章 朊粒(prion)

　　朊粒(prion)是引起传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSE)的病原体。TSE是一特征性的致死性中枢神经系统慢性退化性病患。临床上出现痴呆，共济失调，震颤等症状，随即昏迷死亡。

　　一、生物学特征

　　Prion未检出病毒体结构(核衣壳)和基因核酸。

　　(一)PrP的蛋白结构：

　　1.PrPc(Cellular isoform of PrP)：分子量33～35×103，PrP33～35，4个α螺旋区(42%)，2个β折叠(31%)。

　　2.PrPsc(Scrapie isoform of PrP)：分子量27～30×103，PrP27～30，2个α螺旋(30%)4个β-折叠(43%)(对蛋白酶k抗性 PrPres )

　　(二)PrP的基因结构

　　人PrP基因位于第20号染色体的短臂上，基因全长为759bp，编码253个aa，PrPc。

　　(三)PrP的抵抗力

　　PrP抵抗力强，对甲醛，β-羟丙酸，β-内酶，乙醇，蛋白酶等具有抗性。高压灭菌202Kpa,134℃,1h。

　　二、致病性：prion是引起传染性海绵状脑病(TSE)的病原体。

　　(一)动物TSE：

　　1.瘙痒病(Scrapie)：皮肤瘙痒摩擦，脱毛，慢性消耗性，致死性疾病。脑病?：瘙痒病相关纤维(Scrapie-associated fibrils,SAF)由PrP组成(PrPsc)。

　　2.疯牛病(mad cow disease)牛海绵状脑(bovinespongiform encephalopathy,BSE)。