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2016年公共卫生执业医师医学免疫学精讲复习:第三章第三节

来源 :中华考试网 2016-04-19

  第三节 免疫球蛋白的基因结构和抗体多样性

  Igα是由三个连续的Igκ、Igλ和Igμ基因的编码。

  三个基因定位于不同的染色体上。

  人的Ig基因定位

  H 14号染色体

  κ 2号染色体

  λ 22号染色体

  编码一条Ig多肽链的基因是由(胞内)分隔的DNA片段(基因片段)经重排而形成的。

  一、Ig重链基因的结构和重排

  (一)重链V区基因

  H链V区是由V。D。J三种基因片段经重排后组成。

  1、H链V区基因组成

  (1)V基因片段(Variahle)

  编码VH的信号序列和V区靠N端98AA残基。包括高变区1和2小鼠的VH基因片段均为2501000个。

  人的VH基因片段约为100个。

  (2)D基因片段(Diveigity)

  编码H链HVR3中大部分AA残基。

  在小鼠中共有12个片段,人的可能有1020个左右。

  D基因片段只存在于H链,不存在于L链。

  (3)T基因片段(Joining)

  它连接V基因片段和C基因片段。

  它编码HVR3的其余部分AA残基和与RVR相接的可变区AA残基(称为第4个骨架区)。

  小鼠JH有4个,人有9个JH片段,其中6个是有功能的。

  2、H链V区基因片段的连接方式

  V先DJ连接,然后V与DJ连接

  是通过重组酶未完成的。VNA损伤修复系统

  (二)重链C区基因

  1、C基因片段

  小鼠H链区基因片段从5'端到3'排列的顺序是:

  CμCτCγ3Cγ1Cγ2bCγ2aCξCα

  人H链C区基因的排列顺序是:

  CμCδCγ3Cγ1Cε2(Psendo基因)Cγ1Cγ2Cγ4CεCε2

  2、Ig类别转换(dass switch)

  是指一个B细胞克隆在分化过程中,V基因不变,而CH基因片段发生不同重排。

  其机制可能是通过缺失模式(deletion model)和RNA剪接(splicing)两种机制来实现的。

  (三)膜表面Jg重链基因

  比较分泌型Ig的H链,多一段含穿膜的疏水性AA残基和胞浆区。所以SmIgH链的转录本要比分泌性IgH链转录本多12个外显子。

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