强直性脊柱炎

　　脊椎的慢性进行性炎症。

　　侵及骶髂关节和近躯干的大关节，导致纤维性或骨性强直和畸形。

　　(一)病因与病理

　　1.病因

　　HLA-B27基因——高度相关。

　　2.病理

　　基本病理：原发性、慢性、血管翳破坏性炎症。

　　韧带骨化——继发性修复性病变。

　　自骶髂关节开始，缓慢沿着脊柱向上伸延，影响椎间小关节的滑膜和关节囊，至晚期可使整个脊柱的周围韧带等软组织钙化、骨化——自下而上，称Marie-Strumpel病。

　　也可同时向下蔓延，波及两髋关节。

　　(二)临床表现

　　好发于16～30岁的青壮年，男性占90%，有家族史。

　　早期病人感到两侧骶髂关节及下腰部疼痛，骶髂关节处有深压痛。

　　晨起时，脊柱僵硬，起床活动后可略有缓解。

　　疼痛逐渐向上发展，累及胸椎和肋椎关节时，胸部扩张活动受限，并可有束带状胸痛。

　　累及颈椎时——头部活动困难。

　　晚期：

　　脊柱僵硬——躯干和髋关节屈曲。

　　驼背畸形——胸椎后凸，骨性强直而头部前伸。

　　由于颈、腰部不能旋转，侧视时必须转动全身。

　　髋关节受累——摇摆步态。

　　【Bechterew病】

　　偶见同样的病变，始自颈椎，逐渐向下延伸，波及胸椎和腰椎——自上而下。

　　(三)体格检查(补充)

　　骶髂关节压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限;

　　胸廓活动度减低(<2.5cm);

　　枕墙距异常(>0cm);

　　Schober试验阳性(<4cm);

　　“4”字试验阳性提示骶髂关节病变。

　　Schober试验

　　患者直立，在背中线髂后上嵴水平作一标记为0，再向上10厘米作一标记，嘱患者最大程度弯腰后测量两点间距离，若伸展小于5厘米，提示腰椎活动度下降。

　　(四)实验室检查

　　HLA-B27多为阳性，RF(-) 。

　　急性期：白细胞增多，可有贫血，血沉加速，尿17-酮皮质激素升高。

　　(五)影像学——X线

　　骶髂关节间隙初期假性增宽，关节边缘呈锯齿状，软骨下松质骨有硬化致密改变。

　　以后关节面渐趋模糊，间隙逐渐变窄，直至双侧骶髂关节完全融合为止。

　　椎体间的纤维环、前、后纵韧带发生骨化，形成典型的竹节样脊柱。

　　(六)治疗原则

　　目的：解除疼痛，防止畸形和改善功能——不是根治。

　　1.早期：

　　NSAIDs、柳氮磺吡啶或免疫抑制剂。

　　鼓励平卧，适当牵引，防止驼背。

　　2.晚期：

　　有严重脊柱后突而影响前视时——腰椎截骨术。

　　髋膝关节炎症破坏或畸形——全髋或全膝关节置换术。