1.各种溶血性贫血的特殊检查，下列哪一组是错误的

A.抗人球蛋白试验(Coombs)—自身免疫性溶血性贫血

B.酸化血清溶血试验(Ham)—阵发性睡眠性血红蛋白尿

C.红细胞渗透性增高—遗传性球形红细胞增多症

D.外周血中出现大量靶形红细胞—海洋性贫血

E.蚕豆病—异丙醇试验

正确答案：E

答案解析：

蚕豆病实验室检查分为G-6-PD活血筛选试验和定量测定两类，主要为高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验及硝基四氮唑蓝纸片法。

知识点1：溶血性贫血-红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

知识点2：特殊检查

2.一疟疾患者经抗疟治疗后，出现寒战、高热、腰痛、乏力、黄疸，尿色如酱油样，考虑诊断为

A.伴发中毒性肝炎

B.伯氨喹型溶血性贫血

C.伴发胆道感染

D.恶性疟疾

E.合并弥散性血管内溶血

正确答案：B

答案解析：

药物诱发的溶血性贫血，服药后(抗疟药如伯氨喹、扑疟喹啉等)出现急性血管内溶血的临床表现，溶血贫血程度与酶缺陷程度及药物剂量有关。

知识点1：伯氨喹啉型溶血性贫血

知识点2：诊断

3.贫血伴轻度黄疸最可能的诊断是

A.再生障碍性贫血

B.脾功能亢进症

C.溶血性贫血

D.特发性血小板减少性紫癜

E.急性白血病

正确答案：C

答案解析：

慢性溶血多为血管外溶血，表现贫血、黄疸和脾大;急性溶血起病急，表现为严重腰背四肢疼痛伴头痛、寒战，随后血红蛋白尿、黄疸，重者周围循环衰竭。

知识点1：溶血性贫血概述

知识点2：诊断

4.下列各项正常值，哪一项是错误的

A.正常红细胞寿命平均为120d

B.正常血小板寿命8～11d

C.正常自原粒细胞分化至成熟粒细胞而出现于血液中大约为10d

D.正常因子Ⅷ生物半衰期为24h

E.正常凝血酶原生物半衰期为60h

正确答案：D

答案解析：

正常因子Ⅷ生物半衰期为8～12h。

知识点1：贫血概述

知识点2：实验室检查

5.除哪一项外，余均可发生抗人球蛋白Coombs试验阳性的溶血性贫血

A.自身免疫性溶血性贫血

B.Hodgkin病

C.系统性红斑狼疮

D.慢性淋巴细胞性白血病

E.再生障碍性贫血

正确答案：E

答案解析：

抗人球蛋白Coombs试验阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，常见病因有结缔组织病、淋巴增殖性疾病、感染性疾病及其他免疫性疾病等。

知识点1：再生障碍性贫血

知识点2：特殊检查

6.有关溶血性贫血的诊断依据，下列哪一项不妥

A.贫血、黄疸

B.脾大、血红蛋白尿

C.网织红细胞增多

D.尿中胆红素阳性

E.尿中尿胆原阳性

正确答案：D

答案解析：

溶血性贫血可见粪/尿胆原排出增多、血红蛋白尿、网织红细胞增多等实验室检查表现，慢性溶血多为血管外溶血，表现贫血、黄疸和脾大。

知识点1：再生障碍性贫血

知识点2：诊断

7.丙酮酸激酶缺乏症符合下列哪项检查结果

A.自体溶血试验正常

B.孵育后溶血增强，加入葡萄糖不能纠正，加入ATP明显纠正

C.孵育后溶血增加，加入葡萄糖或加入ATP后均明显纠正

D.孵育后溶血轻度增加，加入葡萄糖明显纠正，加入ATP不能纠正

E.孵育后溶血轻度增加，加入葡萄糖或加入ATP后均中度纠正

正确答案：B

答案解析：

丙酮酸肌酶缺乏症为遗传性红细胞酶缺乏，新鲜红细胞渗透脆性试验正常，而37℃孵育24h后显著增高，加入葡萄糖不能纠正，加入ATP明显纠正。

知识点1：丙酮酸激酶缺乏症

知识点2：特殊检查

8.关于β-海洋性贫血，下列哪一项检查结果是不正确的

A.小细胞低血红蛋白性贫血

B.血片中见靶形红细胞

C.红细胞渗透性脆性试验示脆性增加

D.碱变试验示HbF增高

E.血红蛋白电泳示HbA2含量增高

正确答案：C

答案解析：

β-珠蛋白生成障碍性贫血，红细胞渗透性脆性显著降低。

知识点1：溶血性贫血-血红蛋白病

知识点2：特殊检查

9.抗人球蛋白(Coombs)试验阳性可见于下列哪一种疾病

A.遗传性球形红细胞增多症

B.慢性粒细胞白血病

C.海洋性贫血

D.系统性红斑狼疮合并溶血性贫血

E.缺血性贫血

正确答案：D

答案解析：

抗人球蛋白Coombs试验阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，常见病因有结缔组织病、淋巴增殖性疾病、感染性疾病及其他免疫性疾病等。

知识点1：溶血性贫血-自身免疫性溶血性贫血-温抗体型AIHA

知识点2：实验室检查

10.红细胞沉降率增快可见于下列情况，但除了

A.多发性骨髓瘤

B.妊娠期

C.系统性红斑狼疮

D.真性红细胞增多症

E.严重贫血

正确答案：D

答案解析：

真性红细胞增多症是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病，其外周血容量绝对增多，血液粘滞度增高，血沉可正常或降低。

知识点1：骨髓增生性疾病-真性红细胞增多症

知识点2：特殊检查

11.某女性患者，近日突有头昏，乏力，恶心，体检：体温38℃，巩膜有黄染，肝肋下1cm，脾未扪及，尿胆原阳性，血总胆红素51.3μmol/L，直接胆红素3.42μmol/L。既往有肝炎史，尿色较深，尿镜检为见红细胞，隐血试验阳性。你考虑诊断是什么

A.急性黄疸性肝炎

B.慢性肝炎急性发作

C.胆道感染

D.溶血性贫血

E.以上都不是

正确答案：D

答案解析：

患者有头晕、乏力等症状，查体：巩膜黄染、肝肿大，实验室检查示：总胆红素增高、血红蛋白尿，符合溶血性贫血诊断。

知识点1：溶血性贫血概述

知识点2：诊断

12.男性，25岁。近期发现有贫血，无自觉症状，体检浅表淋巴结不大，脾肋下4cm，血红蛋白80g/L，红细胞3×1012/L，红细胞渗透脆性试验减低。家中其母有贫血史，你考虑什么病的可能性较大

A.缺铁性贫血

B.再生障碍性贫血

C.海洋性贫血

D.自身免疫性溶血性贫血

E.巨幼红细胞贫血

正确答案：C

答案解析：

患者贫血，查体：脾大，实验室检查示红细胞渗透脆性试验减低，结合其有贫血家族遗传史，符合海洋性贫血诊断。

知识点1：溶血性贫血-血红蛋白病

知识点2：诊断

13.男性，25岁。近期发现有贫血，无自觉症状，体检浅表淋巴结不大，脾肋下4cm，血红蛋白80g/L，红细胞3×1012/L，红细胞渗透脆性试验减低。家中其母有贫血史，你考虑做哪项检查最为重要

A.网织红细胞计数

B.抗人球蛋白试验

C.铁代谢检查

D.血红蛋白电泳

E.骨髓检查

正确答案：D

答案解析：

海洋性贫血按受累的珠蛋白链命名，分为α、β、γ、δ、δβ、εγδβ珠蛋白生成障碍性贫血，因此可行血红蛋白电泳明确临床类型。

知识点1：溶血性贫血-血红蛋白病

知识点2：特殊检查

14.某男性患者，13岁。食蚕豆后突起畏寒发热，皮肤黄染。血红蛋白70g/L，网织红细胞0.15，尿胆原阳性，胆红素阴性。你考虑以下哪项检查对明确诊断最重要

A.血总胆红素测定

B.酸化血清溶血试验

C.抗人球蛋白试验

D.骨髓检查

E.高铁血红蛋白还原试验

正确答案：E

答案解析：

患者进食蚕豆后引起溶血性贫血，符合蚕豆病诊断，实验室检查主要为高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验及硝基四氮唑蓝纸片法等。

知识点1：溶血性贫血-红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

知识点2：诊断

15.某青年女性患者，乏力，头昏2个月余。体检：贫血貌，巩膜可见黄染，脾肋下1cm，尿色较深。血常规：血红蛋白70g/L，红细胞2.3×1012/L，网织红细胞0.08，外周血片中可见较多球形红细胞及靶形红细胞，血总胆红素34.2μmol/L，直接胆红素5.13μmol/L。既往有系统性红斑狼疮史。你考虑的诊断是

A.缺铁性贫血

B.遗传性球形红细胞增多症

C.海洋性贫血

D.自身免疫性溶血性贫血

E.阵发性睡眠性血红蛋白尿

正确答案：D

答案解析：

患者贫血，查体肝脾肿大，实验室检查提示溶血性贫血，结合既往有结缔组织病史，符合继发性自身免疫性溶血性贫血。

知识点1：溶血性贫血-自身免疫性溶血性贫血-温抗体型AIHA

知识点2：诊断

16.某青年女性患者，乏力，头昏2个月余。体检：贫血貌，巩膜可见黄染，脾肋下1cm，尿色较深。血常规：血红蛋白70g/L，红细胞2.3×1012/L，网织红细胞0.08，外周血片中可见较多球形红细胞及靶形红细胞，血总胆红素34.2μmol/L，直接胆红素5.13μmol/L。既往有系统性红斑狼疮史。你认为做什么检查对确诊疾病最重要

A.骨髓检查

B.红细胞渗透脆性试验

C.抗人球蛋白试验

D.酸化血清溶血试验

E.血红蛋白电泳

正确答案：C

答案解析：

抗人球蛋白试验(Coomb试验)是诊断自身免疫性溶血性贫血的经典实验室检查。

知识点1：溶血性贫血-自身免疫性溶血性贫血-温抗体型AIHA

知识点2：特殊检查

17.男性，42岁。发现脾大3年余，白细胞及血小板减少1年。脾肋下7cm，肝剑突下3.5cm。血红蛋白78g/L，红细胞2.6×1012/L，白细胞3.1×lO9/L，中性粒细胞0.63，淋巴细胞0.31，嗜酸性粒细胞0.06，血小板43×109/L，网织红细胞0.021。骨髓穿刺顺利，有核细胞明显增生，粒系及红系增生均活跃，粒系呈核左移，红系以中幼及晚幼阶段为主，可见霍一乔(Howell-Jolly)小体及嗜碱点彩，巨核细胞增多。本例最可能的诊断为

A.慢性粒细胞性白血病

B.骨髓纤维化

C.脾功能亢进

D.特发性血小板减少性紫癜

E.恶性组织细胞病

正确答案：C

答案解析：

患者脾大，实验室检查示血三系减少，骨髓象示增生活跃，且相应三系细胞均有增生，符合脾功能亢进诊断。

知识点1：脾功能亢进

知识点2：诊断

18.男性，61岁。2个月来厌食，恶心，全身皮肤黏膜发黄，无出血倾向，肝脾不大。血红蛋白82g/L，红细胞渗透脆性试验增高，有少许球形红细胞。尿胆红素阴性，尿中尿胆素原阳性，尿隐血检查阴性。血清间接胆红素8.0μmol/L。肝功能试验正常。血浆游离血红蛋白25mg/L。为明确诊断，宜选做下列哪一项检查

A.HBsAg

B.抗人球蛋白试验(Coombs试验)

C.酸化血清溶血试验(Ham试验)

D.血红蛋白电泳

E.高铁血红蛋白还原试验

正确答案：B

答案解析：

患者贫血，黄疸，实验室检查示红细胞渗透性试验增高，有少许球形红细胞，符合自身免疫性溶血性贫血诊断，抗人球蛋白试验(Coomb试验)是测定吸附在红细胞膜上不完全抗体和(或)补体的敏感方法，为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。

知识点1：溶血性贫血-自身免疫性溶血性贫血-温抗体型AIHA

知识点2：特殊检查

19.男性，21岁。2个月来厌食，恶心。全身皮肤黏膜发黄，无出血倾向，肝脾不大。血红蛋白80g/L，红细胞脆性试验增高，有少许球形红细胞，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿隐血检查(一)，血清间接胆红素76.5μmol/L，直接胆红素6.8μmol/L，肝功能正常，血浆游离血红蛋白0.025g/L。为明确诊断，宜选做下列哪项检查

A.抗人球蛋白试验

B.酸化血清溶血试验

C.HBsAg

D.血红蛋白电泳

E.高铁血红蛋白还原试验

正确答案：A

答案解析：

患者贫血，黄疸，实验室检查示红细胞渗透性试验增高，有少许球形红细胞，符合自身免疫性溶血性贫血诊断，抗人球蛋白试验(Coomb试验)是测定吸附在红细胞膜上不完全抗体和(或)补体的敏感方法，为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。

知识点1：溶血性贫血-自身免疫性溶血性贫血-温抗体型AIHA

知识点2：特殊检查

20.男性，32岁，突发寒战，发热，腰痛1天，晨起尿呈酱油色，头晕，检查：血红蛋白56g/L，红细胞1.4×1012/L，白细胞3.2×1012/L，血小板68×109/L。为进一步诊断下列哪项检查最重要，而且简便快捷

A.网织红细胞计数

B.血胆红素定量

C.尿Rouse试验

D.腹部B超

E.骨髓检查

正确答案：A

答案解析：

患者以血红蛋白尿为首发症状，伴重度贫血，诊断考虑阵发性睡眠性血红蛋白尿，该病贫血见于所有患者，但网织红细胞增多不似其他溶血性贫血那样明显。

知识点1：巨幼红细胞贫血

知识点2：特殊检查

21.男性，32岁，突发寒战，发热，腰痛1天，晨起尿呈酱油色，头晕，检查：血红蛋白56g/L，红细胞1.4×1012/L，白细胞3.2×1012/L，血小板68×109/L。此疾病应与下列疾病进行鉴别，哪项除外

A.缺铁性贫血

B.巨幼细胞性贫血

C.再生障碍性贫血

D.急性白血病

E.脾功能亢进

正确答案：A

答案解析：

缺铁性贫血属小细胞低色素性贫血，白细胞计数多在正常范围，血小板计数正常或略升高，与本例全血细胞减少不符，不需鉴别诊断。

知识点1：巨幼红细胞贫血

知识点2：鉴别诊断

22.男性，32岁，突发寒战，发热，腰痛1天，晨起尿呈酱油色，头晕，检查：血红蛋白56g/L，红细胞1.4×1012/L，白细胞3.2×1012/L，血小板68×109/L。此病人住院期间查肝功能正常，血总胆红素205.5μmol/L，间接胆红素184.7μmol/L，为确诊应做哪项检查

A.血Coombs试验

B.血Ham试验

C.红细胞渗透脆性试验

D.血清铁蛋白定量

E.血红蛋白电泳

正确答案：B

答案解析：

患者以血红蛋白尿为首发症状，伴重度贫血，诊断考虑阵发性睡眠性血红蛋白尿，酸溶血试验(Ham试验)特异性高，是本病公认的确诊试验，但亦可出现假阴性。

知识点1：巨幼红细胞贫血

知识点2：特殊检查

23.自身免疫性溶血性贫血

A.CD55和CD55阴性红细胞0.20

B.抗人球蛋白试验阳性

C.血红蛋白电泳异常

D.红细胞渗透脆性增高

E.高铁血红蛋白还原试验异常

正确答案：B

答案解析：

抗人球蛋白试验(Coomb试验)是测定吸附在红细胞膜上不完全抗体和(或)补体的敏感方法，为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。

知识点1：溶血性贫血-自身免疫性溶血性贫血-温抗体型AIHA

知识点2：特殊检查

24.海洋性贫血

A.CD55和CD55阴性红细胞0.20

B.抗人球蛋白试验阳性

C.血红蛋白电泳异常

D.红细胞渗透脆性增高

E.高铁血红蛋白还原试验异常

正确答案：C

答案解析：

海洋性贫血是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的溶血性疾病，根据血红蛋白电泳的异常，按受累的珠蛋白链命名。

知识点1：溶血性贫血-血红蛋白病

知识点2：特殊检查

25.阵发性睡眠性血红蛋白尿

A.CD55和CD55阴性红细胞0.20

B.抗人球蛋白试验阳性

C.血红蛋白电泳异常

D.红细胞渗透脆性增高

E.高铁血红蛋白还原试验异常

正确答案：A

答案解析：

流式细胞术发现粒细胞的CD55和CD59表达下降是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿比较特异和敏感的指标，CD55和CD55阴性红细胞0.20。

知识点1：阵发性睡眠性血红蛋白尿

知识点2：特殊检查

26.高铁血红蛋白还原试验(+)表现为

A.阵发性睡眠性血红蛋白尿

B.自身免疫性溶血性贫血

C.G-6-PD缺乏性贫血

D.血红蛋白病

E.药物所致贫血

正确答案：C

答案解析：

高铁血红蛋白还原试验为G-6-PD活性筛选试验之一，主要用于G-6-PD缺乏症贫血的诊断。

知识点1：溶血性贫血-红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

知识点2：特殊检查

27.抗人球蛋白试验(+)表现为

A.阵发性睡眠性血红蛋白尿

B.自身免疫性溶血性贫血

C.G-6-PD缺乏性贫血

D.血红蛋白病

E.药物所致贫血

正确答案：B

答案解析：

抗人球蛋白试验(Coomb试验)是测定吸附在红细胞膜上不完全抗体和(或)补体的敏感方法，为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。

知识点1：溶血性贫血-自身免疫性溶血性贫血-温抗体型AIHA

知识点2：特殊检查

28.酸化血清溶血试验(+)表现为

A.阵发性睡眠性血红蛋白尿

B.自身免疫性溶血性贫血

C.G-6-PD缺乏性贫血

D.血红蛋白病

E.药物所致贫血

正确答案：A

答案解析：

酸溶血试验(Ham试验)是阵发性睡眠性血红蛋白尿公认的确诊试验，该试验特异性高，但可出现假阴性，应强调规范操作，设立阴性对照。

知识点1：阵发性睡眠性血红蛋白尿

知识点2：特殊检查

29.符合骨髓增生异常综合征的实验检查结果是

A.血间接胆红素增高、贫血、网织红细胞增多

B.血间接胆红素增高、贫血、网织红细胞正常或减低

C.血间接胆红素增高、无贫血、网织红细胞正常

D.血间接胆红素正常、贫血、网织红细胞降低

E.血间接胆红素正常、贫血、网织红细胞正常

正确答案：B

答案解析：

骨髓增生异常综合征患者多为血间接胆红素增高，全血细胞减少，红细胞减少为主，网织红细胞正常或减低，骨髓多增生活跃或明显活跃。

知识点1：骨髓增生异常综合症

知识点2：实验室检查

30.MDS患者实验室检查时不常出现的异常是

A.骨髓活检可见ALIP

B.骨髓活检网硬蛋白纤维增多

C.常见异常染色体-6

D.常见异常染色体5q-

E.骨髓细胞学检查可见小巨核细胞

正确答案：C

答案解析：

40%～70%的MDS有克隆性染色体核型异常，多为缺失性改变，以三体8、-5、5q-、-7、7q-、20q-等;骨髓活检骨髓网硬蛋白纤维增多，MDS患者骨小梁旁区和间区出现不成熟前体细胞异常定位(ALIP)。

知识点1：骨髓增生异常综合症

知识点2：实验室检查

31.男性，38岁，头晕、心悸、双下肢皮肤出血点2个月。体检示浅表淋巴结和肝脾不大。血常规：血红蛋白76g/L，白细胞2.8×109/L，中性粒细胞0.43，淋巴0.48，单核0.09，血小板42×109/L。下列哪项诊断可不考虑

A.再生障碍性贫血

B.骨髓增生异常综合征

C.慢性粒细胞白血病

D.巨幼细胞贫血

E.急性白血病

正确答案：C

答案解析：

慢性粒细胞白血病外周血白细胞数明显增高，可达(10～200)×109/L或更高，疾病早期血小板多在正常水平，部分病人血小板增多，与本题实验室检查不符，故可排除。

知识点1：慢性粒细胞性白血病

知识点2：诊断

32.男性，38岁，头晕、心悸、双下肢皮肤出血点2个月。体检示浅表淋巴结和肝脾不大。血常规：血红蛋白76g/L，白细胞2.8×109/L，中性粒细胞0.43，淋巴0.48，单核0.09，血小板42×109/L。为明确诊断应首先行下列哪项检查

A.胸片和腹部超声

B.血液T淋巴细胞亚群

C.骨髓细胞学和组织病理学检查

D.骨髓染色体和融合基因检查

E.骨髓细胞流式细胞仪免疫分型检查

正确答案：C

答案解析：

患者全血细胞减少，伴出血，考虑骨髓造血功能衰竭，造血干细胞损伤，可行骨髓细胞学和组织病理学检查明确诊断。

知识点1：慢性粒细胞性白血病

知识点2：特殊检查