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2018年《血液病主治医师》诊疗常规:再生障碍性贫血

来源 :中华考试网 2017-10-26

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(AA)是一种由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床常表现为较为严重的贫血、出血和感染。

【临床表现】

主要的临床表现为贫血、出血和感染。根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为急性和慢性再障。

1.急性再障 起病急,贫血进行性加重;出血部位广泛,可有深部出血;感染严重,一般抗感染治疗无效。

2.慢性再障 起病及进展慢。贫血是主要和首发表现。出血以皮肤和黏膜为主,少有严重感染。

【实验室检查】

1.血象 全血细胞减少。三系减少的程度不一定一致,急性再障降低的程度更严重。网织红细胞降低。

2.骨髓象 骨髓小粒少,脂肪多。多数穿刺部位显示增生不良,如增生活跃则巨核细胞减少,非造血细胞增多。

【诊断要点】

1.诊断标准:

(1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;

(2)一般无肝脾肿大;

(3)骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(骨髓活检示造血组织减少,脂肪组织增加);

(4)能除外引起全血细胞减少的疾病,如PNH,MDS—RA,急性造血功能停滞,骨髓纤维化、急性白血病,恶性组织细胞病等;

(5)一般抗贫血药物治疗无效。

2.急性再障(重型再障I型):

(1)临床表现:发病急、病程短,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染及内脏出血。

(2)血象:除Hb下降较快外,须具备下列诸项中之两项

①网织红细胞(RC)<1%,绝对值<15×109/L;

②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;

③血小板<20×109/L;

(3)骨髓象:

①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。

②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

3.慢性再障(轻型再障)

(1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染及出血均较轻。

(2)血象:Hb下降速度较慢,RC、WBC及Plt常较急性再障为高。

(3)骨髓象:

①三系或二系细胞减少,至少1个部位增生不良,如增生活跃,红系中常有晚幼红(炭核)比例升高,巨核细胞明显减少。

②骨髓小粒中非造血细胞增加。

(4)如病程中病情恶化,与急性再障相似称重型再障Ⅱ型。

【鉴别诊断】

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 有溶血表现即RC增多,间接胆红素增高,骨髓中红系增生明显。酸溶血试验(Ham试验)阳性;糖水溶血试验敏感性高,特异性差;需注意PNH—AA综合征、先有PNH,后转为AA,或兼有PNH及AA特征。

2.骨髓增生异常综合征的难治性贫血型(MDS—RA) 骨髓增生呈活跃或明显活跃,以红系增生为著,三系造血细胞有病态造血特征,巨核细胞不少。

3.低增生性白血病 多见于老年,虽表现全血细胞减少,外周血可能找不到原始细胞,且无肝、脾和淋巴结肿大,但骨髓涂片检查已达白血病诊断标准。

4.急性造血功能停滞 起病急、有明确诱因,骨髓中可见巨大原红细胞,病因去除后可自行缓解。

【治疗】

1.急性再生障碍性贫血的治疗

(1)对症支持:包括成分输血、止血及控制感染。

(2)抗胸腺细胞球蛋白(ATG)/抗淋巴细胞球蛋白(ALG)的治疗。

(3)环孢菌素A(CsA)3~5mg/kg,血药浓度在200~400ng/ml时为合适治疗量。主要副作用为肾损害、牙龈增生及毛发增多。

(4)肝炎后再障可用大剂量静脉丙球治疗,0.4g/kg/d,连用5天,3月后可重复。

(5)免疫抑制剂CTX的治疗。CTX40mg/kg/d,连用5天,主要副作用为出血性膀胱炎和第二肿瘤。

(6)异体造血干细胞移植

2.慢性再生障碍性贫血的治疗

(1)雄性激素 为首选治疗,疗程不少于6个月,可选用以下任何一种制剂。主要毒副作用为肝脏毒性(以康力龙多见),男性化作用(以丙睾多见)。

丙酸睾丸酮 100mg,肌注,每日1次。

康力龙 2mg口服,每日3次。

安雄 40mg口服,每日3次。

(2)环孢菌素A 若雄性激素疗效欠佳可合用CSA,用法同上。

(3)五联:康力龙6mg/d,甲状腺片20mg/d,氨茶碱0.3mg/d,碳酸锂0.75/d,强的松10mgqod。

(4)中药。

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