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2018年《血液病主治医师》诊疗常规:巨幼细胞贫血

来源 :中华考试网 2017-10-25

巨幼细胞贫血

巨幼细胞性贫血是由于叶酸和(或)维生素B12或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。

【临床表现】

1.贫血表现为中度至重度贫血。除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外,可有轻度黄疸和脾脏肿大。

2.消化道系统食欲不振、腹胀、便秘,舌乳头萎缩,出现牛肉舌。

3.神经系统维生素B12缺乏可出现神经系统症状,主要为手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调甚至出现精神异常。

【买验室检查】

1.血象 大细胞性贫血,MCV>100fl。可出现全血细胞减少。中性粒细胞分叶过多,可有6叶或者更多的分叶,出现核右移。

2.骨髓象 骨髓增生活跃,以红系为著。各种细胞均可见巨幼样变,出现“浆老核嫩”。

3.生化检查 非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。特异性指标为血清叶酸和/或B12水平下降,可分别低于3ng/ml和100ng/ml。

【诊断要点】

1.有造成营养缺乏的病因。

2.临床除贫血外,常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。维生素B12缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。

3.血象为大细胞性贫血,可伴白细胞和血小板减少。中性粒细胞分叶过多,5叶者>5%或6叶者>1%。

4.骨髓:巨幼红细胞生成,巨幼红细胞>10%,粒系巨幼变,巨核细胞多分叶改变。

5.血清叶酸,B12测定减低。

6.叶酸、维生素B12治疗有效。

【鉴别诊断】

1.骨髓增生异常综合征:骨髓除有巨幼样变外,还有病态造血现象;应用叶酸和维生素B12治疗无效。

2.红血病和红白血病:起病急、进展快、贫血重、出血、感染及肝脾肿大;幼红细胞糖原染色呈强阳性反应;虽骨髓有巨幼样变,但符合红白血病诊断标准。

【治疗】

1.治疗基础疾病去除病因

2.补充叶酸或维生素B12。叶酸5~10mg,口服,每日3次。需在治疗5~10天时,观察有无RC峰值,治疗到血象完全正常后停用。维生素B12500ug,肌肉注射隔日一次或腺苷辅酶VitB121mg/d,口服,疗程约需15~30天。治疗中防止低血钾、血小板血栓栓塞和尿酸升高等并发症。

3.重症病例可能合并低蛋白血症及缺铁,应适当补充营养和铁剂。

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