重症肌无力

1、 临床诊断要点：全身骨胳肌的无力有疲劳现象，用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状。

2、 重症肌无力的分型(Osserman分型)

Ⅰ型(眼肌型):单纯眼外肌受累

ⅡA型(轻度全身型):常从眼外肌开始,逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。

ⅡB型(中度全身型):症状较ⅡA型重，常有复视、上瞼下垂、吞咽困难和四肢无力,但呼吸肌不受累。

Ⅲ型(重度激进型):病情进展迅速，从发病后不到半年常出现咽部肌肉无力和呼吸肌麻痹，即肌无力危象。此型死亡率高。

Ⅳ型(迟发重症型): 从ⅡA型或ⅡB型发展而来，2至3年后累及呼吸肌，出现肌无力危象，预后较差，常合并胸腺瘤。

Ⅴ型(肌萎缩型)：此型合并肌萎缩，较少见。

3、实验室检查：

1) 疲劳试验(Jolly试验)

2) 抗胆碱脂酶药物试验

(1) 腾喜龙试验: 静脉注射腾喜龙2mg后，如无特殊反应，再注射8 mg，1分钟内症状迅速缓解,但是10分钟左右又恢复原状。

(2) 新斯的明试验: 新斯的明0.5-1 mg肌肉注射,20分钟左右症状明显缓解,可持续2小时左右。为对抗新斯的明的毒孙蕈碱样反应，可同时肌肉注射阿托品0.5-1 mg。

3)肌电图检查

(1) 神经重复低频刺激检查(5HZ以下)：出现动作电位波幅递减现象。(递减幅度大于15% ;停止服用抗胆碱脂酶药物17小时以上检查)

(2) 单纤维肌电图：颤抖(Jitter)增宽，严重时出现阻滞。是当前诊断重症肌无力最敏感的电生理手段。(在神经重复低频刺激检查阴性结果时)

(3) 已酰胆碱受体抗体测定(送协和或北京医院)

4)胸部X光片或胸部CT扫描：检查是否有胸腺肥大或胸腺瘤。

4)鉴别诊断

(1) 肌无力综合征

(2) 肉毒杆菌中毒

3、治疗措施

1)药物治疗(成人)

(1) 抗胆碱脂酶药物： 常用吡啶斯的明60—120 mg，每日3—4次。

(2) 皮质激素：甲基强的松龙1.0g/日,连续5日;改服强的松100 mg/日;待症状好转后可逐渐减量。

(3) 其他免疫抑制剤 硫唑嘌呤50-100mg/2次/日;环磷酰胺100 mg/2—3次/日。一旦血小板、白细胞下降、肝肾功能损害，应停用。

2)血液疗法

(1) 大剤量静脉注射丙种球蛋白 0.4 g/kg.d,连续5日。

(2) 血浆交换疗法2000-3000ml/次.隔日,3-4次一疗程。

3) 胸腺治疗(有胸腺肥大或胸腺瘤)

4) 危象的抢救： 无需鉴别肌无力性、胆碱能性和反拗性危象;争取时间，停用抗胆碱脂酶药物，上呼吸机辅助呼吸，转入神内监护室。同时加强抗感染和气管雾化、吸痰及气管护理的无菌操作。

5) 避用和慎用的药物：非那根、鲁米那、安定、吗啡、度冷丁、奎宁、链霉素、卡那霉素、金霉素、新霉素、四环素等。

4、临床诊疗途径