肾病综合征

考点：继发性肾病综合征的常见原因及其特点

不同年龄发生继发性肾病综合征的原因不完全相同。

(一)青少年

1.过敏性紫癜性肾炎 好发于青少年。有典型的皮肤紫癜，关节痛，腹痛，黑便。4周内发现血尿(镜下或肉眼)，蛋白尿等。肾活检免疫病理 检查以IgA沉积为主。

2.系统性红斑狼疮性肾炎

①好发于青壮年女性。

②多系统受累 ：发热、皮肤损害 、关节痛、心血管、呼吸系统、血液系统及肾脏等异常 。

③免疫学检查：抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等阳性 ，补体C3降低等有诊断意义。

3.乙肝病毒相关肾炎

①可发生在任何年龄，但在年轻人中多见。

②乙型肝炎+肾炎表现，肾活检有乙肝病毒抗原沉积者可确诊 。

(二)中、老年

1.糖尿病肾病

①10年以上的糖尿病病人 。

②最早表现是水肿和蛋白尿 ，从微量的白蛋白尿 逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。

③糖尿病病史及特征性眼底改变 可助诊断。

2.肾淀粉样变 是一种全身性疾病,肾活检有肾内淀粉样物质沉积 。

3.骨髓瘤性肾病 中老年男性的一种浆细胞恶性增生的恶性疾病。临床上以骨、造血系统、肾损害为突出表现，尿本周蛋白可阳性 。

尿中出现此蛋白反映恶性浆细胞产生大量克隆性免疫球蛋白的轻链部分。

考点：糖皮质激素的应用

(一)作用机制

①抑制免疫反应及免疫介导的炎症 反应减少渗出、细胞增生和浸润，改善肾小球基底膜的通透性;

②抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌 达到利尿消肿，减少、消除尿蛋白的目的。

(二)使用原则

1.起始量要足 ：泼尼松1mg/(kg·d)，常用量每日40～60mg，清晨顿服。

2.疗程要长 ：一般为6～8周 ，必要可延长到12周 。

3.减药要慢 ：每2周减药1次 ，每次减少原用药量的10%～20% 。当减到每日20mg左右时应更加缓慢减少每日的用药量，每次减少半片即2.5mg。

(三)副作用

①感染 。

②类固醇性糖尿病、肥胖、高血压等。

③骨质疏松(个别病人有股骨头坏死)。

(四)治疗后三种不同结果：

①用药8～12周缓解。

②足量激素治疗缓解，激素减药时或停激素后2周内复发 。

③激素抵抗治疗无效。

第2、3类情况可以加用或改用其他免疫抑制药物以提高疗效。

考点：常用免疫抑制剂及其他治疗

（一）细胞毒药物 与糖皮质激素合用，一般不单独应用。

1.环磷酰胺 肝功能无异常者常选用。

①用药期间注意观察末梢血象及肝功能 。

②脱发 (可逆性)、性腺抑制、恶心等胃肠道反应，个别病人可发生出血性膀胱炎 。

2.盐酸氮芥 目前临床上较少应用。

3.其他。

(二)环孢素及吗替麦考酚酯 可以作为二线免疫抑制药物。

(三)一般及对症治疗 严重水肿病人应卧床休息，限盐，低蛋白优质蛋白饮食。