妊娠期肝内胆汁淤积症

　　（科目③ 对母儿的影响、临床表现和诊断、治疗）

　　一、对母儿的影响

　　1.对孕妇的影响

　　ICP患者脂溶性维生素K 的吸收减少，致使凝血功能增高异常，导致产后出血;

　　也可能发生糖、脂代谢紊乱;

　　ICP孕妇更易并发妊娠期高血压疾病，应重视血压及蛋白尿的检测。

　　2.对胎儿、新生儿的影响

　　胆汁酸可以通过胎盘，胆汁酸毒性作用使围生儿发病率和死亡率明显升高;

　　可发生在胎膜早破、胎儿窘迫、自发性早产或孕妇羊水污染;

　　此外，尚有胎儿生长受限、妊娠晚期不能预测的胎儿突然死亡、新生儿颅内出血、新生儿神经系统后遗症等。

　　二、临床表现

　　1.症状——瘙痒！

　　多数患者首发症状为妊娠晚期发生无损伤的皮肤瘙痒 ，约80%患者在妊娠30周后 出现，有的甚至更早。

　　瘙痒程度不一，常呈现持续性，白昼轻，夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始，然后逐渐向肢体近端延伸，甚至可发展到面部，但极少数侵及黏膜，瘙痒症状于分娩后4～6周消失。

　　2.体征

　　四肢皮肤可见抓痕;

　　10%～15%患者在瘙痒发生数日至数周内，出现轻度黄疸和轻度直接胆红素升高。

　　部分病例黄疸和瘙痒同时发生，于分娩后4～6周消退。

　　三、诊断——确诊依靠实验室检查。

　　1.血清胆汁酸测定

　　血清胆汁酸升高是ICP最主要的特异性证据。

　　无诱因的皮肤瘙痒 及胆汁酸≥11μmol/L 。可作为ICP的诊断。

　　测定孕妇血清甘油酸不但是早期诊断ICP最敏感的方法，对判断病情严重程度和及时监护、处理均有参考价值。

　　2.肝功能测定

　　多数ICP患者的门冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)轻度至中度升高，为正常水平的2～10倍，ALT较AST更敏感;

　　部分患者血清胆红素轻度至中度升高，很少超过85.5μmol/L，其中直接胆红素占50%以上。

　　3.产后胎盘病理检查

　　ICP可见母体面、胎儿面及羊膜均呈现不同程度黄色和灰色斑块 ，绒毛膜板及羊膜有胆盐沉积 ，滋养细胞肿胀，绒毛基质水肿，间隙狭窄。

　　四、治疗

　　ICP治疗的目的是缓解皮肤瘙痒症状，恢复肝功能，降低血胆汁酸水平，改善妊娠结局。

　　重点是胎儿宫内安危监护，及时发现胎儿宫内缺氧并采取措施。

　　1.一般处理

　　适当卧床休息，取左侧卧位增加胎盘血流量，间断吸氧。

　　给予高渗葡萄糖液、维生素类及能量 ，既保肝又可提高胎儿对缺氧的耐受性。

　　定期监测肝功能、血甘胆酸、胆红素。

　　2.药物治疗

　　可使孕妇临床症状减轻、胆汁淤积的生化指标和围生儿预后改善，常用的药有：

　　(1)考来烯胺(消胆胺)：

　　有助于减轻皮肤瘙痒症状，但不能改善生化参数异常及胎儿预后。

　　用量每次4g，每日2～3次口服。用药同时应补充维生素A、D、K等脂溶性维生素及钙盐。

　　(2)苯巴比妥：

　　改善瘙痒症状，降低血清胆汁酸水平;但生化变化不明显。

　　一般用量为每次0.03g，每日3次口服，可连用2～3周。

　　(3)地塞米松：

　　减轻胆汁酸淤积并能促进胎肺成熟，从而降低高胆汁酸血症所致的死胎及早产所引起的新生儿呼吸窘迫综合征。

　　一般用量为每日12mg口服，连用7日，后3日逐渐减量至停药。

　　（4）熊去氧胆酸：

　　皮肤瘙痒症状及生化指标均有明显改善。停药后症状和生化指标若有波动，继续用药仍有效。

　　用法为15mg/(kg·d)分3次口服，共20日。

　　3.产科处理

　　(1)产前监护：妊娠晚期加强监护，尽可能防止胎儿突然死亡。

　　从妊娠34周开始，每周 行NST，警惕基线胎心率变异消失，及时发现慢性胎儿宫内缺氧;

　　每日 测胎动，若12小时内胎动少于10次，应考虑胎儿宫内窘迫;

　　定期 行B超检查，警惕羊水过少的发生。

　　(2)适时终止妊娠

　　1)终止妊娠指征：孕妇出现黄疸 症状，胎龄已达36周 ;羊水量逐渐减少;无黄疸妊娠已足月或胎肺已成熟。

　　2)终止妊娠方式：以剖宫产 结束分娩为宜，因经阴道分娩可加重胎儿缺氧，导致死产，亦有发生新生儿颅内出血的危险。