妊娠合并血液系统疾病

一、妊娠合并贫血

【妊娠期贫血的诊断标准】

(1)红细胞计数<3.5×1012/L。

(2)血红蛋白<100g/L。

(3)血细胞比容<0.30。

【妊娠期贫血的实验室检查】

疾病	MCV	MCH（pg）	MCHC（%）	病因特异检查
缺铁性贫血	＜80	＜26	＜32	血清铁＜6.5umol/L （35ug/dl）
再 障	80~100	26~32	32~35	全血细胞减少，骨髓增生减低
巨幼细胞性贫血	＞100	＞ 32	32~35	血清叶酸值＜6.8mmol/L （3ng/ml） 红细胞叶酸值＜227mmol/L （100ng/ml）

MCV — 红细胞平均体积;MCH — 红细胞平均血红蛋白含量;

MCHC — 红细胞平均血红蛋白浓度

【妊娠期贫血的临床表现】

疾病	共同临床表现	特异临床表现
缺铁性贫血	疲乏、困倦、软弱无力； 皮肤粘膜苍白、毛发干枯； 呼吸加快、心慌气促； 心率加快、心悸； 头晕、眼花、耳鸣、失眠； 消化不良、食欲减退、腹胀腹泻等；	烦躁易怒、注意力不集中； 异食癖、吞咽困难； 勺状甲；
再 障		极易感染、出血倾向
巨幼红细胞性贫血		多发生于妊娠中晚期，起病急而重； 舌炎、舌乳头萎缩、恶心、呕吐 手足麻木、针刺、冰冷等感觉异常及行走困难等； 低热、水肿、脾大、表情淡漠

(一)妊娠合并缺铁性贫血

【缺铁性贫血的发生机制】

①妊娠妇女对铁的需要量增加：

胎儿生长发育需铁250～350mg，母体血容量增加需铁约650～750mg，妊娠期间不来月经可积存铁200mg，故孕期仍需补铁800mg

②饮食中的铁仅可吸收l0%。

【贫血对妊娠的影响】

1)对孕妇的影响：轻度贫血影响不大，重度时，因心肌缺氧可导致贫血性心脏病;贫血时对失血耐受性降低，易发生失血性休克;贫血使孕妇抵抗力降低，易发生产褥感染。

2)对胎儿的影响：一般情况下，胎儿缺铁的程度不会太严重，但若孕妇严重贫血时，可因胎盘供氧和营养不足，引起胎儿生长受限、胎儿窘迫、早产或死胎。

【妊娠合并缺铁性贫血的预防】

①孕前积极增加铁的储备;

②孕期加强营养，进食含铁丰富的食物;

③妊娠4个月起常规补充铁剂;

④定期检查血常规，及早发现并治疗缺铁性贫血。

【妊娠合并缺铁性贫血的预防】

1.补充铁剂：硫酸亚铁0.3g，每日3次，同时服用维生素C以促进铁的吸收;也可用右旋糖酐铁50mg，深部肌注，每日1次。

2.输血：当血红蛋白<60g/L、接近预产期或短期内需行剖宫产者，应少量多次输血。

3.预防产时并发症：备血;防止产程延长，缩短第二产程;防止产后出血;严格无菌操作，减少感染，产后应用抗生素预防感染。

【妊娠期叶酸缺乏的原因】

①需要量增加：孕妇每日需300～400μg叶酸;

②吸收减少：孕妇胃酸分泌减少，肠蠕动减弱，影响叶酸的吸收;

③排泄增加：肾血流量增加，叶酸在肾内廓清加速，肾小管再吸收减少。

(二)妊娠合并巨幼红细胞性贫血

——叶酸缺乏

【巨幼红细胞性贫血对母儿的影响】

1)对孕妇的影响：严重贫血时，贫血性心脏病、妊娠期高血压疾病、胎盘早剥、早产、产褥感染等发病率明显增多。

2)对胎儿的影响：畸形胎儿(以神经管缺陷最常见)、胎儿生长受限、死胎等。

【防治】

1)加强孕期营养指导。

2)补充叶酸：叶酸5mg口服，每日3次，或肌注15mg，直至症状消失、贫血纠正。

3)有神经系统症状者应及时补充维生素B12： l00μg肌注，每日1次，共2周。

4)血红蛋白<60g/L，可少量间断输新鲜血或浓缩红细胞。

5)分娩时避免产程延长，预防产后出血，预防感染。

(三) 妊娠合并再生障碍性贫血

【再障与妊娠的相互影响】

1)妊娠可使再障加重，易发生贫血性心脏病，甚至心衰。

2)再障使孕妇抵抗力下降，易引起感染;再障孕妇易发生妊娠期高血压疾病。

3)血红蛋白>60g/L对胎儿影响不大，若血红蛋白≤60g/L者可导致流产、早产、胎儿生长受限、死胎及死产。

4)再障孕产妇多死于颅内出血、心力衰竭及严重的呼吸道、泌尿道感染或败血症。

【处理】

1)妊娠期：妊娠早期应行人工流产;妊娠中、晚期应严密监护下尽可能维持妊娠至足月。

2)支持疗法：有明显出血倾向者给予肾上腺皮质激素治疗。预防感染。

3)分娩期：尽量阴道分娩，缩短第二产程，可适当助产，防止产伤，防止产道血肿形成。

4)产褥期：继续支持疗法，预防产后出血和感染。

【例题】

妊娠合并贫血的诊断标准是(　)

A.Hb<110g/L，红细胞比容<32%，红细胞<3.0×1012/L

B.Hb<110g/L，红细胞比容<32%，红细胞<3.5×1012/L

C.Hb<100g/L，红细胞比容<30%，红细胞<3.5×1012/L

D.Hb<110g/L，红细胞比容<32%，红细胞<3.3×1012/L

E.Hb<120g/L，红细胞比容<35%，红细胞<3.3×1012/L

【正确答案】C

【例题】

以下哪些是缺铁性贫血对妊娠产生的影响(　)

A.轻度贫血对母体影响不大，但严重影响胎儿

B.易发生失血性休克

C.易发生产褥感染

D.重度可引起胎儿发育迟缓、胎儿窘迫

E.可导致贫血性心脏病

【正确答案】BCDE

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(ITP) ——属自身免疫性疾病，脾脏产生血小板抗体，致敏的血小板破坏增多，血小板寿命缩短。临床表现为皮肤粘膜出血，非孕期妇女月经过多，严重者内脏出血，甚至颅内出血而死亡。

部分血小板抗体可以通过胎盘引起胎儿血小板减少，后者易发生颅内出血。

【临床表现】

部分孕前可能已有ITP病史。

临床表现为皮肤瘀点、紫癜，四肢远端多见，严重者反复鼻出血、血尿或便血，甚至内脏器官出血。

【辅助检查】

1.血小板减少，通常<50×109/L;

2.血小板抗体可能升高;

3.毛细血管脆性试验阳性，血块退缩时间、出血时间延长。

4.骨髓象：巨核细胞正常或增多，产板型巨细胞减少。

【治疗】

1.妊娠期处理 ITP合并妊娠者一般不必终止妊娠，只有严重血小板减少及孕12周前就需用肾上腺皮质激素治疗者需终止妊娠。妊娠期间治疗原则与非孕期患者相同。

1)肾上腺皮质激素：孕期血小板<50×109/L，或有临床出血倾向者，口服泼尼松治疗。

2)输入丙种球蛋白;

3)脾切除术：孕3~6个月时进行;

4)输入血小板：有严重出血倾向，血小板<10×109/L者

2.分娩期处理

1)产前或术前应用大剂量皮质激素;

2)阴道分娩为主;

3)剖宫产指征：母体血小板<50×109/L，有出血倾向;或胎儿血小板<50×109/L;

4) 备血、备血小板，防止产道裂伤，认真缝合

3.产后处理

1)孕妇继续用激素治疗;

2)预防贫血、感染;

3)新生儿查血小板，必要时给予泼尼松或免疫球蛋白。

三、妊娠合并白血病

包括急性白血病和慢性白血病，以妊娠合并慢性粒细胞白血病最多见。急性白血病往往在妊娠后发病，以急性粒细胞白血病为多。

【对母儿的影响】

急性白血病患者常伴重度贫血、成熟粒细胞和血小板减少，一旦妊娠主要危险有：

①出血、除了分娩时大出血外，还可发生颅内及其他内脏出血、胎盘早剥等;

②感染，严重者发生败血症;

③妊娠期高血压疾病;

④对胎儿的影响

流产、早产及死胎的发生率增加;

早期化疗药物的应用可能增加胎儿畸形的风险;

孕中晚期化疗药物可能引起胎儿生长受限;

也有资料随访远期预后，认为子代发育及智力不受影响、染色体核型正常。

【临床表现及辅助检查】

临床表现 乏力、头晕、发热、出血倾向、

牙龈肿胀出血、胸骨压痛等。

辅助检查 血常规、外周血涂片、骨髓穿刺及活检等。

【治疗】

(1)若孕前诊断白血病，迫切要求生育，应争取在白血病完全缓解后严密监护下妊娠。

(2)妊娠后诊断白血病，发生在孕早期，应及时终止妊娠后化疗;病情危重者，可以先化疗，待病情缓解后再终止妊娠。

(3)妊娠后诊断白血病，若发生在孕中晚期，应由血液科医师给予积极化疗，争取短时间内完全缓解，妊娠得以继续。同时积极支持治疗，纠正贫血及出血倾向，预防和治疗感染，防治妊娠高血压疾病。

(4)妊娠合并慢性白血病，若处于慢性期，病情稳定，给予严密监护和支持治疗即可，多数能安全度过孕期及产褥期。若病情发展在积极化疗下允许继续妊娠。