特发性肺纤维化

　　1.概述

　　原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化。现多认为与免疫相关。

　　2.临床表现

　　起病隐匿，干咳常见。可伴血痰，气短，进行性呼吸困难，活动后加重及发绀为主，一般不发热，可有体重下降，疲乏无力食欲减退，肺心病。最后发展为呼吸衰竭和右心衰竭。

　　体检：患儿发育不良，肺叩诊清音，听诊出现细小捻发音(velcho啰音)，有明显杵状指。

　　3.X 线改变

　　高分辨率CT可早期诊断

　　X线：广泛颗粒或网点状阴影或小结节影

　　4.实验室检查

　　嗜酸性粒细胞增多

　　血沉增快

　　血丙种球蛋白增高

　　冷球蛋白阳性

　　支气管肺泡灌洗液中可见到较多的炎症细胞，肥大细胞相对较多

　　5. 诊断

　　确诊有赖于肺活检，支气管肺灌洗液可见中性粒细胞，巨噬细胞增多，胶原酶增多

　　6. 治疗和预后

　　无特殊疗法

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