第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病

　　一、单选题

　　1.下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：

　　A.神经纤维髓鞘破坏

　　B.病变分布于中枢神经系统白质

　　C.小静脉周围炎性细胞浸润

　　D.神经轴索严重坏死

　　E.神经细胞相对完整

　　2.下列哪项与多发性硬化发病机制无关：

　　A.病毒性感染

　　B.自身免疫反应

　　C.环境因素如高纬度地区

　　D.血管炎导致缺血

　　E.遗传易感性

　　3.多发性硬化最常见的临床类型是：

　　A.复发-缓解型

　　B.继发进展型

　　C.原发进展型

　　D.进展复发型

　　E.良性型

　　4.女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：

　　A.球后视神经炎

　　B.重症肌无力

　　C.多发性硬化

　　D.脑干肿瘤

　　E.脊髓压迫症

　　5.一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈;近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是：

　　A.脑电图检查

　　B.CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)

　　C.检查发现有感觉障碍平面

　　D.Lhermitte征(+)

　　E.脊髓MRI检查

　　6.男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS：

　　A.视力减退并排除眼科疾病

　　B.局灶性癫痫发作

　　C.查到感觉障碍

　　D.双侧Babinski征(+)

　　E.头颅MRI检查有信号异常

　　7.一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是：

　　A.脱髓鞘脑炎

　　B.多发性硬化

　　C.Fisher综合征

　　D.橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)

　　E.延髓背外侧(Wallenberg)综合征

　　8.男，26岁，平时体健，咳嗽发热7天后出现高热、乱语和癫痫发作，24小时后昏迷，去脑强直发作，四肢无自主活动。检查：Bp130/85mmHg，四肢瘫，双侧Hoffmann征(+)，Babinski征(-)，但Kernig征和Brudzinski征均(+)。最可能的诊断是：

　　A.脑囊虫症

　　B.感染中毒性休克

　　C.结核性脑膜炎

　　D.急性播散性脑脊髓炎

　　E.急性蛛网膜下腔出血

　　(共用题干)(9-12)

　　女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。2月前有双侧面神经麻痹史。

　　9.最可能的诊断是

　　A.脱髓鞘脑炎

　　B.多发性硬化

　　C.Fisher综合征

　　D.腔隙性梗死

　　E.脑干肿瘤

　　10.最无鉴别诊断价值的辅助检查是：

　　A.脑脊液检查

　　B.VEP

　　C.头颅MRI

　　D.SEP

　　E.EEG

　　11.预计以下最有效的治疗是：

　　A.神经营养剂

　　B.扩血管药

　　C.复合B族维生素

　　D.理疗

　　E.糖皮质激素

　　12.患者最可能的预后：

　　A.病情进展迅猛

　　B.预后不良

　　C.虽复发-缓解多次反复，但可存活25年以上

　　D.慢性进展无缓解

　　E.很快痊愈

　　(共用题干)(13-16)

　　一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。

　　13.最可能的诊断是：

　　A.脱髓鞘脑炎

　　B.视神经脊髓炎

　　C.前庭神经元炎

　　D.重症肌无力

　　E.延髓背外侧综合征(Wallenberg)

　　14.若要鉴别是否为Fisher综合征，发病2周后最有价值的检查是：

　　A.前庭功能检查

　　B.EEG

　　C.脑脊液检查

　　D.头部CT检查

　　E.血免疫学检查

　　15.患者用皮质激素治疗后痊愈出院，但3个月后再次出现眼球震颤、共济失调和Foville综合征，头颅MRI显示四脑室周围T2像片状高信号，侧脑室周围白质无异常信号。CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)。应该诊为：

　　A.临床确诊MS

　　B.实验室检查支持确诊MS

　　C.临床可能MS

　　D.实验室检查支持可能MS

　　E.视神经脊髓炎

　　16.若1月后患者又出现双眼视力下降，以下表述正确的是：

　　A.此时诊断应改变为视神经脊髓炎

　　B.更支持多发性硬化的诊断

　　C.因出现视神经损害，可排除多发性硬化

　　D.由于病情较复杂，难用一个诊断解释

　　E.需立即转眼科治疗

　　17.下述哪项体征高度提示多发性硬化：

　　A.头痛、头晕

　　B.视乳头水肿

　　C.复视

　　D.核间性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤

　　E.四肢无力及感觉障碍

　　18.多发性硬化的MRI典型表现是：

　　A.T2像可见皮质散在的高信号硬化斑

　　B.侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块

　　C.T2像可见脑室前角片状高信号硬化斑

　　D.T2像可见脑室后角片状高信号硬化斑

　　E.T2像可见丘脑高信号硬化斑

　　19.多发性硬化的下列哪项辅助检查表述是错误的?

　　A.急性期脑脊液细胞数显著增多

　　B.脑脊液CSF-IgG指数增高

　　C.脑脊液出现寡克隆带

　　D.视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常

　　E.MRIT2像可见侧脑室周围白质散在高信号病灶

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　　二、多选题

　　1.多发性硬化下列哪项病理表述是错误的

　　A.表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变

　　B.早期新鲜病灶可见影斑

　　C.不出现软化坏死灶

　　D.晚期可发生轴突崩解

　　E.晚期神经胶质增生形成硬化斑

　　2.多发性硬化的临床表现有

　　A.发病年龄多在20~40岁之间

　　B.起病形式可急可缓

　　C.有脊髓性感觉障碍

　　D.有视力障碍、复视

　　E.可有共济失调

　　3.多发性硬化的症状可有

　　A.单眼或双眼视力下降

　　B.共济失调

　　C.复视

　　D.单肢或多肢肌无力

　　E.眼球震颤

　　4.多发性硬化的诊断主要依靠

　　A.特征性的症状和体征

　　B.仅MRI检查即可确诊

　　C.病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据

　　D.CSF检出寡克隆IgG区带

　　E.脑诱发电位异常

　　5.多发性硬化急性发作可能有效的治疗是

　　A.甲基泼尼松龙冲击疗法

　　B.大剂量泼尼松口服

　　C.干扰素治疗

　　D.大剂量免疫球蛋白

　　E.环孢霉素A