第三章 神经系统变性疾病

　　一、单选题

　　1.运动神经元病中哪种类型最常见

　　A.肌萎缩侧索硬化

　　B.进行性脊肌萎缩

　　C.进行性延髓麻痹

　　D.原发性侧索硬化

　　E.脊肌萎缩症

　　2.下列哪种不符合运动神经元病的表现

　　A.肌萎缩

　　B.椎体束征

　　C.球麻痹

　　D.感觉障碍

　　E.肌束颤动

　　3.哪种病不属于运动神经元病

　　A.肌萎缩侧索硬化

　　B.进行性脊肌萎缩

　　C.原发性侧索硬化

　　D.进行性延髓麻痹

　　E.脊肌萎缩症

　　4.运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是

　　A.舌下神经核

　　B.迷走神经背核

　　C.动眼神经核

　　D.面神经核

　　E.疑核

　　5.以下不属于神经系统变性病的是

　　A.阿尔茨海默病

　　B.帕金森病

　　C.多系统萎缩

　　D.进行性核上行麻痹

　　E.肝豆状核变性

　　6.Alzheimer病的确诊依据是

　　A.病史

　　B.智力量表检查

　　C.头颅MRI

　　D.病理检查

　　E.脑电图检查

　　7.Alzheimer病的早期主要表现为

　　A.定向力障碍

　　B.近记忆力减退

　　C.远记忆力减退

　　D.语言障碍

　　E.运动障碍

　　8.Alzheimer病的临床特征不包括

　　A.认知障碍

　　B.记忆障碍

　　C.精神障碍

　　D.行为异常

　　E.昏迷

　　9. Alzheimer病的下列哪项描述是正确的( )

　　A.多数患者有家族史

　　B.发病率随年龄增大而增高

　　C.早期记忆障碍主要表现远记忆力受损

　　D.神经心理学量表检查可确诊该病

　　E.患者常有行走障碍和感觉障碍

　　10.MSA和帕金森病，Lewy体痴呆，Down syndrome,Hallervoden-Spatz病一起被归为

　　A.突触核蛋白病

　　B.tau蛋白病

　　C.泛素相关变性病

　　D.Lewy小体病

　　E.Pick小体病

　　11.下列哪种疾病属于非变性病性痴呆

　　A.额颞叶痴呆

　　B.血管性痴呆

　　C.路易体痴呆

　　D.帕金森病痴呆

　　E.Pick病

　　12.Kluver-Bucy syndrome好发于哪种痴呆

　　A.额颞叶痴呆

　　B.血管性痴呆

　　C.路易体痴呆

　　D.帕金森病痴呆

　　E.正常颅压脑积水

　　二、多选题

　　1.女患，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头颅MRI显示脑萎缩，实验室检查未见异常。根据NINCDS-ADR-DA的国际标准，该患的诊断不包括

　　A.确定的Alzheimer病

　　B.可能的Alzheimer病

　　C.血管性痴呆

　　D.可能性大的Alzheimer病

　　E.路易体痴呆

　　2.男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体：双手远端肌力4级，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者不是首选检查室什么

　　A.头颅CT

　　B.肌电图

　　C.脑电图

　　D.肌肉活检

　　E.颈髓MRI

　　3.若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪些病可能性不大的是

　　A.周围神经病

　　B.脊髓型颈椎病

　　C.多灶性运动神经病

　　D.脊肌萎缩症

　　E.运动神经元病

　　4.治疗时，哪些不是首选的药物

　　A.利鲁唑

　　B.B族维生素

　　C.丙种球蛋白

　　D.皮质激素

　　E.新型钙通道阻断剂

　　5.一患男，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年”，入院。患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊断为“精神病”，均于40岁左右去世，死因不详。查体：神志清醒，语言刻板，重复，记忆力，定向力，计算力，理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠，呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。为明确诊断，不是最终需要检查的是

　　A.脑电图

　　B.头颅MRI

　　C.实验室检查

　　D.脑活检

　　E.腰穿

　　6.若头颅MRI显示双侧额颞叶萎缩，脑活检病理可见泛素染色阳性神经元，则诊断错误的有

　　A.Alzheimer病

　　B.Pick病

　　C.额颞叶痴呆

　　D.Lewy体痴呆

　　E.进行性核上性麻痹

　　7.若此患者无抽搐，而表现为全身不自主运动，则不肯能的诊断有

　　A.Alzheimer病

　　B.Pick病

　　C.额颞叶痴呆

　　D.Lewy体痴呆

　　E.亨廷顿病痴呆

　　三、名词解释

　　1.运动神经元病

　　2.额颞叶痴呆

　　3.路易体痴呆

　　4.血管性痴呆

　　5.多系统萎缩

　　参考答案

　　一、单选题

　　1~5 ADECE 6~10 DBEBA 11~12 BA

　　二、多选题

　　1.ABCE 2.ACDE 3.ABCD 4.BCDE 5.ABCE 6.ABDE 7.ABCD

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