法洛四联症

　　是唯一的一个右向左分流的常见先心病。

　　一、病理生理

　　由于肺动脉狭窄，右室压力大，所以右室代偿性肥大，由于右室压力大，超过主动脉时，右室的血就会进入骑跨的主动脉，形成右向左分流，从而出现青紫。

　　二、临床表现

　　1.青紫 是最早出现的临床表现。

　　2.蹲踞症状 因为下蹲的时候体循环的压力就会暂时的增高，以抵抗右室的血进入主动脉，使缺氧症状减轻。

　　3.杵状指 慢性缺氧都会有的表现

　　4.阵发性缺氧发作 本来肺动脉就狭窄，在这个基础上如果又出现了痉挛，那就引出肺动脉梗阻了，加重脑缺氧。出现头痛头昏、惊厥。

　　5.活动耐力下降

　　三、诊断

　　由于肺循环缺血，所以X线上肺动脉段凹陷，肺野清晰。右心室增大，心影呈“靴形”。

　　确诊用心导管检查。

　　四、治疗

　　1.阵发性缺氧发作的治疗 发作轻都可取胸膝位，重者吸氧，给于普萘洛尔静注，以缓解缺氧。

　　2.手术治疗 轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，稍重的患儿应尽早行根治术(6-12个月)