专业实践能力-第十六章 遗传性疾病患儿的护理

　　一、A1

　　1、随年龄增长，苯丙酮尿症患儿的饮食可以选用

　　A、淀粉类

　　B、蔬菜类

　　C、水果类

　　D、低蛋白饮食

　　E、以上说法均正确

　　2、苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

　　A、0.06～0.12mmol

　　B、0.06～0.24mmol

　　C、0.12～0.24mmol

　　试题来源:[2019年儿科护理学考试题库在线体验（科目代码：372） ]

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　　D、0.12～0.48mmol

　　E、0.12～0.6mmol

　　3、21-三体综合征患儿需保持室内空气新鲜，每天室内通风2次，每次

　　A、10～15分钟

　　B、15～20分钟

　　C、15～30分钟

　　D、20～25分钟

　　E、25～30分钟

　　4、需要做产前诊断预防21-三体综合的妇女为妊娠

　　A、25岁以上

　　B、30岁以上

　　C、35岁以上

　　D、32岁以上

　　E、以上说法均错误

　　5、为避免苯丙酮尿症患儿智力低下，开始给予低苯丙氨酸饮食最好是在出生后

　　A、3个月内

　　B、6个月内

　　C、9个月内

　　D、12个月内

　　E、18个月内

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 随着年龄的增长，可选用淀粉、蔬菜和水果等低蛋白食物为主，如大米、小米、白菜、土豆、菠菜等，根据年龄、体重、所需营养成分、量，制定成一定的食谱并交给家长。既限制了苯丙氨酸的摄入量，又能保证患儿的营养需要。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 苯丙酮尿症患儿应在出生后3个月内开始饮食控制，鼓励母乳喂养或给予低苯丙氨酸蛋白饮食，原则上使摄入苯丙氨酸的量能保证生长发育和体内代谢的最低需要量，使血浆中的苯丙氨酸浓度维持在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)，因为母乳中的苯丙氨酸的含量为2.4mmol/L，比牛奶含量低，这样可减少苯丙氨酸的产生，避免脑损害。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 每天室内通风2次，每次15～20分钟。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 避免近亲结婚，35岁以上的妇女及高危人群受孕后，应做产前诊断，如绒毛取样、羊膜穿刺等。

　　5、

　　【正确答案】 A

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　　【答案解析】 苯丙酮尿症患儿确诊后应尽早开始进行治疗，3个月内开始可避免智力的损害。